病因
硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環(huán)境因素（病毒感染、化學物質如硅等）、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成并分泌膠原增加，導致皮膚和內臟的纖維化?；瘜W物質或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。
臨床表現(xiàn)
系統(tǒng)性硬化是一種慢性多系統(tǒng)疾病。初發(fā)癥狀往往是非特異性的，包括雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼痛，這些癥狀持續(xù)幾周或幾個月后才出現(xiàn)其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚，開始于手指和手。隨后出現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn)，主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現(xiàn)象的病人中，腎臟受累的危險性增加。
根據(jù)皮膚受侵犯的程度，硬皮病可以分為幾種亞型:
①局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚，軀干不受侵犯。CREST綜合征包括:鈣質沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張，歸屬于局限性硬皮病范疇。
②彌漫性硬皮病患者表現(xiàn)為肢體遠端及近端和/或軀干皮膚增厚。
1.雷諾現(xiàn)象
患者在受涼或緊張時突然手足發(fā)冷、指（趾）端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結束后10～15分鐘，血管痙攣恢復，指（趾）端顏色變?yōu)檎＃始t色或斑點樣雜色，此種改變稱發(fā)作性血管痙攣（雷諾現(xiàn)象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白。
2.皮膚
在疾病的早期(水腫期)，皮膚顯示輕度紅腫，部分病人有紅斑、瘙癢和水腫，早期手指水腫期可持續(xù)很久，皮膚的改變停止在上肢遠端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。在彌漫性硬皮病，皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退，使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。
