腸道旋轉(zhuǎn)不良通常是指先天性腸旋轉(zhuǎn)不良。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是一種較常見的畸形,大多數(shù)在新生兒階段(約3/4)有臨床癥狀,少數(shù)在較大的兒童被發(fā)現(xiàn),而在成人也有癥狀的報(bào)告。也有一些病例終生沒有癥狀。
先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是指胚胎中腸發(fā)育異常,即中腸沒有完成以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的正常旋轉(zhuǎn)而引起的病理變化。不知其發(fā)生與病理,常使外科醫(yī)生在手術(shù)中不知所措,或采取不必要的或錯(cuò)誤的處理。正常胚胎發(fā)育到6~10周,消化管的生長速度大于腹腔容積,中腸主要由臍孔突出,在臍帶基部形成暫時(shí)性臍疝 。然后腹腔逐漸增大,外突中腸回入腹腔,同時(shí)開始正常旋轉(zhuǎn)。中腸末段,即盲腸、升結(jié)腸及近段橫結(jié)腸,以腸系膜上動(dòng)脈為軸,經(jīng)腸系膜上動(dòng)脈前,右轉(zhuǎn),最后盲腸達(dá)到正常位置右髂凹為止;同時(shí),十二指腸第3、4段由右向左經(jīng)腸系膜前旋轉(zhuǎn),再向右轉(zhuǎn),最后盲腸達(dá)到正常位置右髂窩;同時(shí),十二指腸第三、四段由右向左經(jīng)腸腸系膜后經(jīng)腸空腸曲附著處,形成由左上至右下斜腸的末端。目前的中腸旋轉(zhuǎn)過程中止于任何階段,均為腸旋轉(zhuǎn)不良,因解剖位置的異常而引起各種病理改變,主要有:
1、十二指腸梗阻:盲腸停留在右上腹或中上腹部,盲腸與右側(cè)后腹壁間的膜狀腹膜索帶或盲腸本身壓迫十二指腸造成梗阻。
2、小腸扭轉(zhuǎn):小腸系膜根部只是腸系膜上動(dòng)脈的一個(gè)很小的附著點(diǎn),容易順時(shí)針方向發(fā)生小腸系膜扭轉(zhuǎn),造成小腸不同程度的扭轉(zhuǎn)、梗阻、絞窄甚至壞死。重度扭轉(zhuǎn)可持續(xù)2~3周。輕微的扭動(dòng),時(shí)而復(fù)位,可以表現(xiàn)為發(fā)作性嘔吐。小腸扭轉(zhuǎn)和十二指腸梗阻可以單獨(dú)或并存。
3、只有一小部分病例在腸系膜上動(dòng)脈和十二指腸后方受壓梗阻是由于中腸反向旋轉(zhuǎn)形成盲腸。
4、大約25%的患者同時(shí)伴有十二指腸閉鎖或狹窄、環(huán)狀胰腺、先天性膈疝、回腸遠(yuǎn)端憩室、肛門直腸或泌尿系畸形。
