中毒性表皮壞死松解癥其實是藥疹里面比較嚴重的情況,如果治療不及時的話,死亡離是非常高的,高大10%。出現(xiàn)中毒性表皮壞死松解癥的患者,身體也會有明顯的病癥,比如皮膚會有局部的紅斑,并且會由表皮脫落的情況,患者會有明顯的刺痛和劇痛感。
中毒性表皮壞死松解癥(toxic epidermal necrolysis)即大皰性表皮松解萎縮型藥疹。是藥疹中最嚴重的類型之一。本病少見,但病情危重,不及時治療,死亡率高達10%以上。常見的致敏藥物主要為磺胺類,解熱鎮(zhèn)痛類,鎮(zhèn)靜安眠或抗癲癇藥物等。
癥狀體征
TEN典型發(fā)病開始為疼痛性局部紅斑,很快蔓延,在紅斑上發(fā)生松弛性大泡或表皮剝離。若遇輕度觸碰或牽拉可導致大面積剝離(Nikolsky征)。發(fā)生大面積裸露時可伴有疲乏,寒戰(zhàn),肌痛和發(fā)熱。病人在24~72小時內(nèi)發(fā)生廣泛的糜爛,包括所有粘膜(眼,口,外生殖器)。此時病情極為嚴重,受累皮膚類似Ⅱ度燙傷。可因液體和電解質(zhì)失衡和多臟器合并癥(如肺炎,胃腸道出血,腎小球腎炎,肝炎,感染)而導致死亡。
治療
病人必須住院;首要的是精心護理和嚴密觀察。可疑藥物應即停用。病人必須隔離以減少外源性感染并按嚴重燙傷處理(參見第276節(jié))。保護皮膚和裸露區(qū)面免于受傷和感染。補充液體和丟失的電解質(zhì)。
盡管還有爭論,但在疾病的早期開始全身應用皮質(zhì)類固醇激素還是有成效的。其觀點是為了停止對皮膚更多的免疫性傷害。但系統(tǒng)性皮質(zhì)類固醇激素將不會使死亡的角化細胞重獲生命或使皮膚程序性死亡得以逆轉(zhuǎn)。某些嚴重病例需要應用數(shù)天高劑量非口服皮質(zhì)類固醇激素,大部分學者推薦強的松龍80~200mg/d靜注(或其相當量藥物),雖然某些學者曾建議500~1000mg/d靜注。這種類型的皮質(zhì)類固醇激素治療常伴有多種副反應,因此需在管理十分嚴密的情況下使用。皮質(zhì)類固醇激素常有加強革蘭氏陰性菌或其他細菌膿毒血癥的傾向從而增加死亡率。因此,如果用這類藥物,短療程較為安全。菌血癥是最常見的死亡原因,它常發(fā)生于肺部感染時,因此必須快速發(fā)現(xiàn)和治療。由于眼結(jié)合膜可發(fā)生明顯的結(jié)痂,常需邀請眼科會診,為預防形成包莖,泌尿科會診也是必要的。
早期聯(lián)合大劑量丙種球蛋白和糖皮質(zhì)激素治療。丙種球蛋白安全性好,可反饋性抑制自身抗體的產(chǎn)生,直接中和致病抗原,對抗炎性因子的產(chǎn)生。早期應用丙種球蛋白治療有利于促進皮損恢復、縮短病程及減少繼發(fā)性感染。
糖皮質(zhì)激素類可選用地塞米松或甲潑尼龍沖擊治療。同時應預防感染、加強支持治療。由于患兒高熱,并伴有口腔黏膜糜爛,不能進食,應注意補充體液,防止發(fā)生水電解質(zhì)紊亂。