有很多得了中毒性表皮壞死松解癥的一些患者，都對這種疾病特別的反感，認(rèn)為對自己的肌膚形象構(gòu)成了嚴(yán)重的傷害，同時(shí)也對自己的皮膚健康構(gòu)成了威脅，所以很多的患者想了解一下診斷和具體的治療方法，為了你能全面盡快的了解，就來一同看看下面介紹。
診斷
中毒性表皮壞死松解癥快速診斷是重要的?？赡艿闹虏∷幬飸?yīng)停用。在廣泛紅斑和表皮裸露之前很難將TEN和麻疹樣藥疹，輕度多形紅斑及Stevens-Johnson綜合征(嚴(yán)重多形紅斑)相鑒別。TEN常被設(shè)想為后兩種疾病的繼續(xù)。雖然TEN很像葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征(參見第112節(jié))，但此兩病可從患者的年齡，臨床表現(xiàn)以及活檢揭示的表皮裂開的水平來進(jìn)行鑒別。
1.單純型：系顯性遺傳。皮損為大小不等的大皰和水皰，無棘層松解征，愈后不留瘢痕，可留有暫時(shí)性色素沉著。受累患兒生長發(fā)育正常。毛發(fā)、甲、齒、粘膜很少受累。至青春期可獲改善。
2.顯性發(fā)育不良型：損害為松弛的大皰，棘層松解征陽性，愈后留下萎縮性瘢痕，常伴發(fā)粟粒疹，有色素障礙。身體和智力發(fā)育正常。毛發(fā)、牙齒常不累及。有時(shí)有魚鱗病、毛周圍角化癥、多汗或厚甲等。
3.隱性發(fā)育不良型：損害除松弛的大水皰外，常有血皰，棘層松解征陽性，愈后留下萎縮性瘢痕和色素障礙，粘膜易受累。隨侵犯部位不同，可有失音、吞咽困難、唇齦攣縮等表現(xiàn)。并有甲和牙齒發(fā)育不良，毛發(fā)脫落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌變傾向。
4.根據(jù)出生后發(fā)病，水皰特點(diǎn)等可以診斷。應(yīng)與兒童類天皰瘡、尋常型天皰瘡、膿皰瘡等鑒別。
治療
病人必須住院;首要的是精心護(hù)理和嚴(yán)密觀察。可疑藥物應(yīng)即停用。病人必須隔離以減少外源性感染并按嚴(yán)重燙傷處理(參見第276節(jié))。保護(hù)皮膚和裸露區(qū)面免于受傷和感染。補(bǔ)充液體和丟失的電解質(zhì)。
盡管還有爭論，但在疾病的早期開始全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素還是有成效的。其觀點(diǎn)是為了停止對皮膚更多的免疫性傷害。但系統(tǒng)性皮質(zhì)類固醇激素將不會(huì)使死亡的角化細(xì)胞重獲生命或使皮膚程序性死亡得以逆轉(zhuǎn)。某些嚴(yán)重病例需要應(yīng)用數(shù)天高劑量非口服皮質(zhì)類固醇激素，大部分學(xué)者推薦強(qiáng)的松龍80~200mg/d靜注(或其相當(dāng)量藥物)，雖然某些學(xué)者曾建議500~1000mg/d靜注。這種類型的皮質(zhì)類固醇激素治療常伴有多種副反應(yīng)，因此需在管理十分嚴(yán)密的情況下使用。皮質(zhì)類固醇激素常有加強(qiáng)革蘭氏陰性菌或其他細(xì)菌膿毒血癥的傾向從而增加死亡率。因此，如果用這類藥物，短療程較為安全。菌血癥是最常見的死亡原因，它常發(fā)生于肺部感染時(shí)，因此必須快速發(fā)現(xiàn)和治療。由于眼結(jié)合膜可發(fā)生明顯的結(jié)痂，常需邀請眼科會(huì)診，為預(yù)防形成包莖，泌尿科會(huì)診也是必要的。
早期聯(lián)合大劑量丙種球蛋白和糖皮質(zhì)激素治療。丙種球蛋白安全性好，可反饋性抑制自身抗體的產(chǎn)生，直接中和致病抗原，對抗炎性因子的產(chǎn)生。早期應(yīng)用丙種球蛋白治療有利于促進(jìn)皮損恢復(fù)、縮短病程及減少繼發(fā)性感染。
糖皮質(zhì)激素類可選用地塞米松或甲潑尼龍沖擊治療。同時(shí)應(yīng)預(yù)防感染、加強(qiáng)支持治療。由于患兒高熱，并伴有口腔黏膜糜爛，不能進(jìn)食，應(yīng)注意補(bǔ)充體液，防止發(fā)生水電解質(zhì)紊亂。
黏膜護(hù)理 每日應(yīng)用生理鹽水定時(shí)清除口腔、眼、肛門及外生殖器部位的分泌物。抗生素眼藥水、可的松眼藥水交替點(diǎn)眼，一日數(shù)次，及時(shí)處理偽膜粘連及角膜潰瘍，以免引起眼瞼粘連及失明。口腔潰瘍涂金霉素魚肝油;肛門及外生殖器部位外用金霉素軟膏。
護(hù)理和陪護(hù)人員應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度。由于患兒疼痛劇烈及表皮剝脫，應(yīng)盡量減少搬動(dòng)患兒的次數(shù)，并使用支被架覆蓋衣被。皮膚護(hù)理以暴露干燥療法為宜，應(yīng)注意皮膚清潔，防止繼發(fā)感染。大皰應(yīng)無菌穿刺抽液，局部糜爛面予3%硼酸溶液冷敷，外涂莫匹羅星軟膏。
中毒性表皮壞死松解癥診斷和具體治療方法，對于得了這種皮膚病的一些患者，相信都已經(jīng)了解了，中毒性表皮壞死的松解癥診斷和具體的治療方法，所以在充分了解后，千萬不要耽誤了治療，要盡快的選擇正規(guī)醫(yī)院，通過有效的治療，讓自己盡快康復(fù)起來。
