Kts綜合癥是一種可以治療痊愈的疾病，這種疾病主要是血管瘤以及組織增生等造成的，主要是發(fā)生在胎兒出生后不久的情況，會(huì)導(dǎo)致寶寶出現(xiàn)四肢水腫以及靜脈曲張等，所以出現(xiàn)kts綜合癥的寶寶，是需要及時(shí)的進(jìn)行肢體治療的，不然會(huì)不斷的擴(kuò)散，而且下肢出現(xiàn)水腫，還會(huì)影響下肢的行走。
疾病癥狀
多發(fā)生在出生后不久，或者在幼兒開始行走時(shí)開始出現(xiàn)。在Servelle的報(bào)道中，臨床主要表現(xiàn)為肢體增長、水腫、淺靜脈曲張、血管瘤和營養(yǎng)障礙性病變等。KTS三聯(lián)癥表如下：
⑴ 血管痣或血管瘤：這是最早出現(xiàn)的癥狀，大多在出生時(shí)至幼年時(shí)被發(fā)現(xiàn)，典型者為紫紅或深紫色，扁平的點(diǎn)狀皮內(nèi)毛細(xì)血管痣，但有些病人的血管瘤可以向深層發(fā)展，侵及皮下組織、肌肉、甚至胸、腹腔內(nèi)，患肢血管痣數(shù)目不等，分布范圍也有很大不同，一般占患肢的一部分，有的遍及整個(gè)肢體，甚至可遍布患側(cè)的肢體和軀干及健側(cè)肢體。
⑵組織增生：患肢的軟組織和骨質(zhì)均有增生使患肢增粗增長，可見嬰兒、幼年、少年、青年或成人期被發(fā)現(xiàn)。病變在下肢者，多發(fā)于膝關(guān)節(jié)以下;大腿部有明顯水腫而增粗者，多伴有淋巴系統(tǒng)病變，少數(shù)病人患側(cè)臀部亦增大和肥厚。
患側(cè)的下肢周長一般增加4~5cm，嚴(yán)重者〉15cm，患肢長度一般增加3~4cm,最大者可增加〉12cm，患足一般較健側(cè)為大。X線攝片可見長骨的皮質(zhì)增厚。Servelle認(rèn)為i，肢體增長是靜脈回流障礙所引起。
⑶淺靜脈曲張：患肢多有明顯的淺靜脈曲張，一般出生〈1年出現(xiàn)，隨年齡增長而日益加重。Meyers等曾將淺靜脈曲張分為要腰-足型最常見，即患側(cè)下肢的外側(cè)面出現(xiàn)明顯的曲張靜脈，Dodd等稱它為“外側(cè)靜脈畸形”。正常狀態(tài)下這支靜脈在胎兒形成的第2個(gè)月內(nèi)即閉合，而在KTS的病例中，這支靜脈卻保持開放，并在出生后形成一支明顯的曲張靜脈。
淺靜脈曲張顯然與深靜脈病變所引起的回流障礙有關(guān)。病變位于腘靜脈者，膝關(guān)節(jié)周圍有側(cè)支形成，在內(nèi)測有擴(kuò)大的大隱靜脈，在外側(cè)則有一些伸向關(guān)節(jié)表面的粗大靜脈，另外在正中有一支與坐骨神經(jīng)伴行的粗大靜脈，引流腓腸肌靜脈叢中的部分的血液，這支靜脈往往通過坐骨和臀切跡進(jìn)入盆腔，最后流入骼內(nèi)靜脈。當(dāng)股靜脈閉塞或被纖維組織束帶緊壓時(shí)，代償?shù)膫?cè)支除擴(kuò)張外，可將靜脈血匯入股深靜脈內(nèi)并因血流量增加而擴(kuò)張，坐骨神經(jīng)靜脈在打粗隆后面，與來自大腿外側(cè)的曲張靜脈相匯合，形成一支靜脈干，然后分成2支，分別通過坐骨和臀切跡進(jìn)入盆腔，最后將大量靜脈血引入骼內(nèi)靜脈。內(nèi)收肌后方的經(jīng)脈與坐骨神經(jīng)靜脈之間，有幾支粗大的交通支，若在手術(shù)時(shí)將它和股靜脈一起予以游離松懈，則可使大腿后側(cè)股靜脈系統(tǒng)中的血液大量的流入大腿前側(cè)的靜脈中，大大地減輕骼內(nèi)靜脈的高壓狀態(tài)。
靜脈的畸形可以單獨(dú)發(fā)生，也可能同時(shí)伴有股或腘靜脈的病變。側(cè)支形成情況與骼靜脈血栓形成時(shí)相同，主要是在恥骨上可見擴(kuò)張的淺靜脈，將患側(cè)的靜脈血液引入健側(cè)的股靜脈中，此外還通過生殖器靜脈流向健側(cè)，并經(jīng)腹壁靜脈流入胸壁靜脈和上腔靜脈內(nèi)。髖部表面的靜脈常經(jīng)臀和閉孔靜脈，骶中靜脈或直接進(jìn)入下腔靜脈。
除了上述主要的三聯(lián)癥外，還可能有以下一些臨床表現(xiàn)：1一般病變：肢體水腫、皮膚萎縮、多發(fā)性皮炎、血栓靜脈炎、靜脈周圍炎等。
治療方法
20世紀(jì)60年代以前，由于對KTS認(rèn)識(shí)不足，一些學(xué)者曾施行曲張靜脈段切除，分段結(jié)扎或剝落脫術(shù)，但是這些曲張靜脈段切除，分段結(jié)扎或剝脫術(shù)，但是這些曲張靜脈被切除后，患肢的臨床癥狀和體征更加嚴(yán)重。1983年，Gloviczki等指出KTS是施行靜脈曲張剝脫術(shù)的禁忌癥：在極少數(shù)KTS病人中深靜脈順行造影顯示整個(gè)深靜脈主干通暢者，才可考慮做曲張淺靜脈局部切除或剝脫術(shù)，但手術(shù)后任有1/3病人的病情加重。Gloviczki等還進(jìn)一步提出，如果KTS病人患肢僅有輕微的淺靜脈曲張，患肢的長度較健側(cè)部超過1CM，則不必治療;若淺靜脈曲張明顯，一般可采用對癥療法。Baskerville等報(bào)道KTS49例，其中38例共施行各種手術(shù)88次，術(shù)后癥狀無改善，手術(shù)失敗率竟達(dá)90%，因此認(rèn)為最好的治療方法是穿彈力襪。
1985年，Servelle報(bào)道他于1943～1983年40年中施行手術(shù)的KTS病人共768例，提出一些新的概念和看法，在他所報(bào)道的病例中，發(fā)現(xiàn)一段主干靜脈血管受阻原因，主要是纖維束帶、異常的肌肉或靜脈周圍鞘膜組織的壓迫，因此切斷或切除這些異常的組織，是有效的治療方法。當(dāng)股靜脈閉塞或被外界組織壓緊時(shí)，在手術(shù)中可發(fā)現(xiàn)股總靜脈擴(kuò)大，而股淺靜脈細(xì)小，此時(shí)即可將股淺靜脈和擴(kuò)大的股靜脈完全游離，并逐步游離出擴(kuò)張的內(nèi)手肌后方靜脈，最后游離該靜脈與坐骨神經(jīng)靜脈間數(shù)根較大的交通支，使大腿后側(cè)靜脈系統(tǒng)中大量的血液，經(jīng)過這些通道流入股靜脈內(nèi)，以解除骼內(nèi)靜脈的淤血和高壓狀態(tài)，能制止或預(yù)防直腸、膀胱或陰道出血。
對于患肢過長的病人，有的學(xué)者認(rèn)為可做截骨術(shù)，對未成年者，一般主張做截骨骺固定術(shù)。
Servelle通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，證實(shí)結(jié)扎犬后肢的股或腘靜脈，可使肢體的生長加速，因此他曾對雙側(cè)下肢長度相差很大的48例患兒，在患肢病變深靜脈游離的同時(shí)，結(jié)扎健側(cè)腘靜脈，等到成年后雙下肢長度差異大為縮小，甚至相等。
