很多人對煙霧病并不是特別的了解,這是一種比較罕見的腦血管的疾病,是指大腦的動脈環(huán)雙側(cè)出現(xiàn)了狹窄或者閉塞,這會引起霧狀的畸形改變,這是一種慢性的漸進性的腦血管疾病,患者容易導(dǎo)致腦血栓,經(jīng)常引起頭痛,頭昏,會出現(xiàn)肢體麻木,嚴(yán)重的還會引起癱瘓等癥狀。
1.缺血組
1)發(fā)病年齡相對較輕,平均年齡18.4歲,多見于兒童及少年。多呈急性發(fā)病,也有亞急性發(fā)病者。
2)臨床上可表現(xiàn)為腦血栓,也可出現(xiàn)TIA?;颊叱S卸啻巫渲邪l(fā)作史,文獻(xiàn)報告1次發(fā)作者占13.3%,2次發(fā)作者占60%,3次發(fā)作者占26.7%。
3)起病時常有頭昏、頭痛、肢體麻木、癱瘓、精神不振、言語不清等癥狀,常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓,肢體癱瘓多為不全癱,也有全癱者,優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)失語。病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹、精神障礙、智力減退或癡呆,約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。
4)在CT或MRI檢查時,80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。
2.出血組
1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚,平均發(fā)病年齡33.1歲,以青壯年為多。
2)血壓多正常。發(fā)病突然,常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血、原發(fā)性腦室出血及腦葉出血,以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%~90%,少見者為殼核出血、丘腦出血及尾核頭出血。故moyamoya病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血。
3)常以頭痛、惡心嘔吐起病,部分患者可有不同程度的意識障礙。其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同,預(yù)后似較好,有人報告18例moyamoya病引起顱內(nèi)出血的患者,隨訪5.4年,13例(72.2%)預(yù)后良好,5例(27.8%)出現(xiàn)1次或多次復(fù)發(fā)。