范可尼綜合征該怎樣治療?

作者:zhang1  時間:2017-05-29 02:41:56  來源: 大眾養(yǎng)生網(wǎng)

范可尼綜合征是很多病因?qū)е碌模渲饕陌Y狀體現(xiàn)在近端腎小管性酸中毒。范可尼綜合征屬于是吸收功能障礙疾病,對身體的影響很大,治療范可尼綜合征的辦法一般分為兩種。

范可尼綜合征該怎樣治療?

1.病因治療

繼發(fā)性Fanconi綜合征應(yīng)治療基礎(chǔ)疾病。Wilson病或重金屬中毒可通過促進(jìn)毒物排泄,遺傳代謝病通過飲食管理減少代謝毒性物質(zhì)沉積,減輕對腎小管的損害。胱氨酸儲積癥繼發(fā)性Fanconi綜合征,應(yīng)給予低胱氨酸飲食及對癥治療。骨病變可用維生素D2 5萬~50萬U或維生素D3 2000~1000U或羥膽骨化醇200~5000U。有脫水及酸中毒應(yīng)作相應(yīng)處理。早期可用枸櫞酸鉀鈉溶液10~15ml口服,3~5次/d。青霉胺可試用于消除胱氨酸,但不能減少細(xì)胞內(nèi)胱氨酸沉著;Dithiothreitol(DDT)療效欠佳,半胱氨酸效果較好。

范可尼綜合征該怎樣治療?

2.對癥治療

(1)糾正酸中毒:根據(jù)碳酸氫根丟失情況補(bǔ)充堿劑,2~10mmol/(kg?d),可用重碳酸氫鹽、枸櫞酸鹽、乳酸鹽等,4~5次/d,分次給服,以血中碳酸氫鹽水平恢復(fù)正常為標(biāo)準(zhǔn)。補(bǔ)鈉可使低血鉀加重,應(yīng)注意檢測;對已有低血鉀者宜同時補(bǔ)鉀2~4mmol/(kg?d)。若堿劑用量過大患者不能耐受時,可加用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)2~3mg/(kg?d),它可使細(xì)胞外液縮減而促進(jìn)碳酸氫根的再吸收,但應(yīng)謹(jǐn)慎防止腎小球?yàn)V過率下降。

范可尼綜合征該怎樣治療?

(2)糾正低血容量:Fanconi綜合征常因多尿而致脫水,除了針對病因治療外,應(yīng)補(bǔ)足含鹽的液體(包括鈉、鉀、鈣等),可采用定時口服,必要時臨時追加。

(3)糾正低磷血癥:應(yīng)用中性磷酸鹽1~3g/d,分5次服用。如有腹瀉或腹部不適可減量。注意補(bǔ)磷可加重低血鈣與骨病,故應(yīng)合用維生素D 5000U/d或1,25(OH)2D3 0.25~0.5μg/d,應(yīng)從少量開始,逐漸加至足量。為防止腎鈣化應(yīng)監(jiān)測尿鈣排量,以不超過0.6g/d為標(biāo)準(zhǔn)。

(4)低尿酸血癥、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治療。

(5)腎功能衰竭宜進(jìn)行透析或腎移植。

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