特發(fā)性肺纖維是一種多見于中老年人群體的疾病，這種疾病的病因比較復(fù)雜，病變主要在肺臟。特發(fā)性肺纖維的治療非常重要，除了藥物治療，也可以采取物理治療，嚴(yán)重情況下還可能需要肺移植。
1. 氧療：氧療可以改善患者的缺氧情況。雖然沒有直接證據(jù)證明氧療可影響伴有低氧血癥IPF患者的預(yù)后，但從慢性阻塞性肺疾病得出的間接證據(jù)顯示，長程氧療對患者預(yù)后有顯著的改善作用。推薦參照慢性阻塞性肺疾病氧療指證，靜息狀態(tài)低氧血癥(PaO2<55 mmHg或SpO2<88%)的IPF患者應(yīng)該接受長程氧療。
2. 機(jī)械通氣：IPF伴呼吸衰竭的患者大多數(shù)不采用氣管插管機(jī)械通氣治療。醫(yī)生應(yīng)該權(quán)衡利弊，與患者及家屬充分溝通。機(jī)械通氣可能是極少數(shù)IPF患者與肺移植之間的過渡方式。無創(chuàng)正壓通氣可能改善部分IPF患者的缺氧，延長生存時間。對于預(yù)后不良的終末期肺纖維化患者，一般不主張氣管插管機(jī)械通氣治療。
3. 肺康復(fù)：肺康復(fù)是針對有癥狀及日?；顒幽芰ο陆档穆苑尾』颊叩囊豁椚娓深A(yù)治療手段，旨在減輕癥狀，改善機(jī)體功能，穩(wěn)定或延緩疾病發(fā)展，從而降低醫(yī)療費(fèi)用。肺康復(fù)的內(nèi)容包括呼吸生理治療，肌肉訓(xùn)練(全身性運(yùn)動和呼吸肌鍛煉)，營養(yǎng)支持，精神治療和教育。肺康復(fù)已經(jīng)用于呼吸功能障礙的慢性阻塞性肺疾病患者的治療，IPF患者肺康復(fù)治療的研究雖然有限，但大多數(shù)IPF患者可以推薦接受肺康復(fù)治療，IPF患者肺康復(fù)的適應(yīng)證、肺康復(fù)處方，以及肺康復(fù)對患者肺臟病理生理、生活質(zhì)量和預(yù)后的影響值得進(jìn)一步研究。
