室間隔缺損是可會(huì)引起肺動(dòng)脈高壓的，如果是缺損小的話能夠自然閉合，但是缺損大就會(huì)并發(fā)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓問題，所以這兩者有很大的聯(lián)系，必須要注意治療。
1、室間隔缺損可單獨(dú)發(fā)生，也能作為法樂氏四聯(lián)癥的一部分，其發(fā)展病程與缺損大小有關(guān)，缺損小者能自然閉合，缺損大的會(huì)并發(fā)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，對機(jī)體的影響主要與室間隔缺損異常分流程度有關(guān)。異常分流的程度除了與缺損大小有關(guān)外，主要取決于肺循環(huán)阻力。
2、室間隔缺損是臨床最常見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的20%。一般可以通過手術(shù)治療成功矯正，恢復(fù)正常。但是很多患者寄希望于自動(dòng)愈合，也沒有定期隨訪，耽誤病情惡化，引起了不可逆肺動(dòng)脈高壓，最終喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)。
3、肺動(dòng)脈高壓是因?yàn)槭议g隔缺損出現(xiàn)中等至大量左向右分流時(shí)，左室的負(fù)擔(dān)也加大，逐漸導(dǎo)致左心室肥大，分流的血液到達(dá)右心室，使肺血明顯增多，反射性引起肺血管痙攣，肺動(dòng)脈壓增高。隨著室間隔缺損病情的發(fā)展，肺血管阻力不斷增加，右心室的工作負(fù)荷不斷加重，隨著時(shí)間的延長、年齡的增長，如果沒有得到及時(shí)的治療，會(huì)引發(fā)肺小動(dòng)脈的一系列器質(zhì)性病變，慢慢演變成不可逆的阻力型肺動(dòng)脈高壓，也就喪失了最后的手術(shù)機(jī)會(huì)。
4、大室間隔缺損患者的肺血管阻力與肺動(dòng)脈高壓肺血管病變程度有直接因果關(guān)系，可將肺動(dòng)脈高血壓按肺血管病變分為六級(jí)：
1級(jí)：血管中層肥厚，內(nèi)膜沒有增生。
2級(jí)：血管中層肥厚伴有內(nèi)膜細(xì)胞的反應(yīng)。
3級(jí)：內(nèi)膜纖維變性，伴有中層肥厚，可能有早期的廣泛血管擴(kuò)張。
4級(jí)：廣泛的血管擴(kuò)張，由于內(nèi)膜纖維變性致區(qū)域性血管阻塞及叢狀病灶。
5級(jí)：血管其他擴(kuò)張性病變，如海綿狀及血管瘤樣病變。
6級(jí)：5級(jí)病變加上有壞死性動(dòng)脈炎。
