原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，對(duì)人體健康以及生命造成的威脅是比較大的，有很多患者在發(fā)現(xiàn)這些癥狀之后，平均只能存活2到3年的時(shí)間，所以更主要的就是要盡早發(fā)現(xiàn)，盡早采取治療的措施。
1、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,一種原因不明的極少見的累及中等和小的肺動(dòng)脈的閉塞性疾病,在檢查出后2~5年引起右心室衰竭或致命性的暈厥.
2、男女發(fā)病率為1:5,多見于育齡婦女。診斷時(shí)平均年齡35歲,越年輕的病人預(yù)后越差.幾乎所有病例都有內(nèi)膜增生,及其所引起的血管腔狹窄.較晚期的病例有多處的中層肥厚和增生。不可逆的叢狀損害及壞死性動(dòng)脈炎(網(wǎng)狀動(dòng)脈病).同樣的血管損害的臨床過程也見于某些肝硬化和一些聯(lián)合服用抑制食欲的藥物的病人,該藥在美國(guó)已停止上市.
3、95%以上病例有進(jìn)行性勞力性呼吸困難,勞力時(shí)心前區(qū)疼痛和暈厥少見.許多病人有雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)痛,通常出現(xiàn)在明顯的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)作前數(shù)年。
4、30年前原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后是災(zāi)難性的，癥狀出現(xiàn)后平均只能生存2～3年。近來(lái)，通過血管擴(kuò)張藥物的急性試驗(yàn)和長(zhǎng)期治療已發(fā)現(xiàn)20%左右患者的病情有所緩解或停止發(fā)展，在一定程度上改善了預(yù)后；單肺移植的成功使器官移植的遠(yuǎn)期生存率明顯提高，這些都給原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的治療帶來(lái)希望。
5、持續(xù)胎兒循環(huán)病情往往比較嚴(yán)重重癥患兒除有心力衰竭外尚有左心衰竭表現(xiàn)病死率甚至高達(dá)50%部分患兒有自然緩解趨勢(shì)，還有部分患兒治療后病情繼續(xù)惡化明顯缺氧最后引起酸中毒死亡。但總的說來(lái)大部分患兒的藥物治療的效果還是較滿意的，經(jīng)治療后病程約數(shù)天至半月。
