提到這種無皮膚硬化的硬皮病可能很多朋友對(duì)此還不太了解。事實(shí)上，硬皮病是指人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)的疾病，有些硬皮病會(huì)對(duì)心臟、腎、脾等部位造成危害。
1、遺傳學(xué)因素根據(jù)部分患者有明顯家族史，重癥患者HLA-B8發(fā)生率增加，親屬中存在染色體異常，認(rèn)為其遺傳類型可能存在于顯性 X染色體等位基因型。
2、很多患者在發(fā)病前都會(huì)出現(xiàn)急性感染的癥狀，包括咽峽炎、扁桃體炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。病人的橫紋肌和腎臟均出現(xiàn)副粘病毒樣包含體。
3、在皮膚病毒感染過程中，有大量的結(jié)締組織病出現(xiàn)，皮膚中膠原含量明顯增加，在病毒活動(dòng)期損傷中，出現(xiàn)可溶性膠原和分子間不穩(wěn)定的膠原。成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示，膠原合成活性明顯增強(qiáng)。
4、血管異常的病人多有雷諾現(xiàn)象，不僅局限于肢端，也出現(xiàn)在內(nèi)臟血管;組織病理檢查顯示，皮損和內(nèi)臟多有小血管（動(dòng)脈）攣縮及內(nèi)膜增生，因此有人認(rèn)為這是一種原發(fā)性血管病，但由于血管病變并非所有患者都可見到，所以血管病變并非本病唯一發(fā)病因素。
5、在患者體內(nèi)，可以檢測多種自身抗體，如抗核抗體、抗 DNA抗體、抗 ssRNA抗體、抗硬皮病皮膚提取液等）;患者體內(nèi) B細(xì)胞數(shù)目增多，體液免疫明顯增強(qiáng)，目前認(rèn)為本病可能是在一定遺傳基礎(chǔ)上在長時(shí)間內(nèi)發(fā)生的一種自身免疫性疾病。
