系統(tǒng)性硬皮病臨床表現(xiàn)都有什么
1、早期癥狀
系統(tǒng)性硬化癥最多見的初期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象和肢端、面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象可先于硬皮病的其他癥狀（手指腫脹、關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累）1～2年或與其他癥狀同時發(fā)生。
2、皮膚
幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發(fā)亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部和頸部受累。
3、骨和關(guān)節(jié)
由于皮膚增厚且與其下關(guān)節(jié)緊貼，致使關(guān)節(jié)攣縮和功能受限。由于腱鞘纖維化，當受累關(guān)節(jié)主動或被動運動時，特別在腕、踝和膝處，可覺察到皮革樣摩擦感。部分患者可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥，其中一些病例可有侵襲性關(guān)節(jié)病變。由于長期慢性指（趾）缺血，可發(fā)生指（趾）端骨溶解。X線片表現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄和關(guān)節(jié)面骨硬化。
4、消化系統(tǒng)
消化道受累為硬皮病最常見的內(nèi)臟損害。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最常見，肛門和直腸次之，小腸和結(jié)腸較少。
5、肺部
在硬皮病中肺臟受累普遍存在。最常見的癥狀為運動時氣短、活動耐受量減低和干咳。肺間質(zhì)纖維化和肺動脈血管病變可同時存在，但往往是其中一種占主導地位。
6、心臟
臨床表現(xiàn)為氣短、胸悶、心悸、水腫。
7、腎臟
硬皮病的腎臟病變以葉間動脈、弓形動脈及小動脈最為顯著，其中最主要的是小葉間動脈。
