肌纖維母細(xì)胞肉瘤又稱為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤,據(jù),該疾病主要發(fā)生在兒童身上,平均患者年齡為十歲左右,很少出現(xiàn)在成年人身上,另外女性患者要多于男性患者,這種腫瘤主要出現(xiàn)在一些軟組織部位,另外容易出現(xiàn)在內(nèi)臟器官上,比如容易出現(xiàn)在肺部,那么患有該疾病的人會出現(xiàn)什么癥狀呢?
肌纖維母細(xì)胞肉瘤臨床表現(xiàn):
取決于發(fā)病部位,起病多較隱匿,臨床癥狀多由腫塊本身及其壓迫周圍臟器引起,另可有發(fā)熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等,臨床癥狀與惡性腫瘤相似,但均缺乏特異性,癥狀和體征往往在腫瘤切除后消失。
影像表現(xiàn)
不同部位表現(xiàn)多樣,缺乏特異性征象。
1、發(fā)生于肺內(nèi)的IMT為單發(fā)病灶.多位于肺外周胸膜下。
2、中央型病變邊界較清楚.可伴肺不張,內(nèi)部可見形態(tài)多樣的鈣化.尤以兒童患者更常見,
3、周圍型病變表現(xiàn)為不規(guī)則腫物。瘤一肺界面模糊.可見粗長毛刺或棘狀突起,與肺癌的短毛刺不同;病變某一層面可見一側(cè)邊緣平直呈刀切樣改變.即“平直征”??赡苁遣≡钸吘壚w維化牽拉所致,也可能與病灶沿肺葉或段的邊形成有關(guān);病變邊緣還可成尖角狀改變,可能是病灶周圍胸膜粘連及纖維組織增生所致;這些征象可作為鑒別肺良惡性腫瘤的依據(jù)。
肺外IMT多表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫物.增強掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強化,無明顯特異性表現(xiàn)。
ICD-10的形態(tài)學(xué)編碼為M882501/1,“/1”表示是否良性或惡性未肯定,分交界性和潛在的低度惡性(僅M844-M849中的卵巢囊腺瘤認(rèn)為是惡性的)。
有人認(rèn)為IMT也叫炎性假瘤這是錯誤的。IMT是以炎癥為背景、肌纖維母細(xì)胞增生為主的一種少見的交界性(偶有轉(zhuǎn)移型)腫瘤,少數(shù)具有復(fù)發(fā)傾向及惡變潛能,因此IMT與炎性假瘤不是同一疾病。IMT包括炎性假瘤,除炎性假瘤外,還包括漿細(xì)胞肉芽腫、組織細(xì)胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生等。