炎性肌纖維母細胞瘤是一種間葉性的腫瘤,包括纖維黃色瘤,組織細胞瘤,以及漿細胞肉芽腫等等,當患者發(fā)病的時候容易引起纖維組織出現(xiàn)增生,導致粘液樣錯構瘤,引起假性淋巴瘤等等,這種病癥經(jīng)常發(fā)生在青少年群體,對于患者的危害是比較大的,發(fā)病的部位也比較廣泛,比如說胃腸,口腔,生殖器,神經(jīng)等組織器官。常會引起食欲下降,造成體重下降等等。但是一般都缺乏特異性,當腫瘤切除以后,癥狀和體征也會隨之消失。
臨床表現(xiàn)
取決于發(fā)病部位,起病多較隱匿,臨床癥狀多由腫塊本身及其壓迫周圍臟器引起,另可有發(fā)熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等,臨床癥狀與惡性腫瘤相似,但均缺乏特異性,癥狀和體征往往在腫瘤切除后消失。
影像表現(xiàn)
不同部位表現(xiàn)多樣,缺乏特異性征象。
1、發(fā)生于肺內(nèi)的IMT為單發(fā)病灶.多位于肺外周胸膜下。
2、中央型病變邊界較清楚.可伴肺不張,內(nèi)部可見形態(tài)多樣的鈣化.尤以兒童患者更常見,
3、周圍型病變表現(xiàn)為不規(guī)則腫物。瘤一肺界面模糊.可見粗長毛刺或棘狀突起,與肺癌的短毛刺不同;病變某一層面可見一側邊緣平直呈刀切樣改變.即“平直征”??赡苁遣≡钸吘壚w維化牽拉所致,也可能與病灶沿肺葉或段的邊形成有關;病變邊緣還可成尖角狀改變,可能是病灶周圍胸膜粘連及纖維組織增生所致;這些征象可作為鑒別肺良惡性腫瘤的依據(jù)。
肺外IMT多表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫物.增強掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強化,無明顯特異性表現(xiàn)。