血液綜合癥大家都不是那么清楚的，這主要就是因?yàn)檫@種疾病的發(fā)生還是很罕見的，發(fā)病率不是那么高，大部分的患者都是在出生的時候就發(fā)生了這種疾病癥狀，目前為止這種疾病的治療效果還不算是那么好，甚至是沒有一種可以用來徹底根治的方法，那么就會讓患者長期受到病情的困擾，無法得到更好的緩解，現(xiàn)在只能是通過骨髓移植的手術(shù)來暫時緩解癥狀表現(xiàn)。
治療
家族性噬血細(xì)胞綜合征預(yù)后差，疾病進(jìn)展迅速，建議盡早行骨髓移植術(shù)。繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的治療較為復(fù)雜。一方面必須針對原發(fā)疾病治療，例如血液/淋巴系統(tǒng)腫瘤需行化療，感染相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征需抗感染治療。在原發(fā)病治療的同時應(yīng)使用噬血細(xì)胞綜合征治療方案來控制病情的發(fā)展。目前國際上普遍采用HLH-2004方案治療繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及環(huán)孢霉素為基礎(chǔ)，分為前8周的初始治療期及維持治療期，另外加以鞘內(nèi)注射。急性期使用丙種球蛋白有助于緩解病情。
如果治療困難、失敗或疾病復(fù)發(fā)，可考慮行骨髓移植術(shù)。
首先必須區(qū)分先天性亦或是繼發(fā)性，特別是將前者與病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征相區(qū)分。其次必須嚴(yán)格除外腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征。由于本病具有階段性，早期患者可不表現(xiàn)出所有特征，導(dǎo)致早期診斷困難，可多次復(fù)查骨髓或是反復(fù)進(jìn)行相關(guān)檢查可有利于早期診斷。
噬血細(xì)胞綜合征（HLH）被認(rèn)為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞（CTL）及NK細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。噬血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。
