骨髓增殖性腫瘤是比較少見的一種疾病，發(fā)病率比較低，很多人不是很了解，到底什么是骨髓增殖性腫瘤呢，其實(shí)骨髓增殖性腫瘤就是因?yàn)楣撬杓?xì)胞出現(xiàn)了不斷的過度的增長的一種疾病，骨髓的作用是造血的，一旦出現(xiàn)骨髓增殖性腫瘤，肯定會(huì)因?yàn)樵煅δ艿奈蓙y，出現(xiàn)各種血液性的疾病，危害性非常大。
臨床上根據(jù)增生為主細(xì)胞系列的不同分為4種：①以紅細(xì)胞系增生為主者稱真性紅細(xì)胞增多癥。②以粒細(xì)胞系增生為主者稱慢性粒細(xì)胞性白血病(CML）。③以巨核細(xì)胞系增生為主者稱原發(fā)性血小板增多癥。④以原纖維細(xì)胞增生為主者稱原發(fā)性骨髓纖維化癥。本組疾病原因未明，多見于中老年人。CML見白血病。下面介紹另3種。
真性紅細(xì)胞增多癥
是不明原因的全身紅細(xì)胞總量明顯地高于正常，俗稱多血癥，30％病人并發(fā)骨髓纖維化，最后引起骨髓衰竭，約10％病人演變成急性白血病。本病起病緩慢，由于循環(huán)中紅細(xì)胞和血液粘稠度均增高，則引起頭痛頭暈，有的可發(fā)生出血和血栓。可有血壓增高和脾腫大，外周血血紅蛋白高達(dá)18～23克／分升，血球壓積55％～80％，同位素測定紅細(xì)胞容量增加（每千克體重男≥36毫升，女≥32毫升），血氧飽和度＞92％，除外其他繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥后即可診斷。放血為方便易行的對(duì)癥療法，可在短期內(nèi)使血容量降至正常，放射性核素磷或羥基脲和馬利蘭均有明顯療效。
原發(fā)性血小板增多癥
較少見，其特征是血小板顯著增多，伴有出血或血栓形成。男女發(fā)病率為2∶1。8％病人發(fā)生骨髓纖維化，10％病人演變成急性白血病。本病起病緩慢，脾臟可腫大，外周血血小板計(jì)數(shù)持續(xù)增高超過600×109／升，而血小板粘附、聚集和第3因子功能可減低，除外其他骨髓增殖性疾病和反應(yīng)性血小板增多后即可診斷。血小板計(jì)數(shù)＞1000×109／升，合并出血者，可用單采機(jī)迅速除去血中過多的血小板，羥基脲、馬利蘭或23磷有滿意療效。
原發(fā)性骨髓纖維化癥
是病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，伴有髓外造血（或稱髓樣化生），主要在脾臟，也可在肝和淋巴結(jié)。一般認(rèn)為髓樣化生不是骨髓纖維化的代償作用，而是骨髓增殖的一種表現(xiàn)。本癥的特點(diǎn)是起病隱襲，病程可長達(dá)10年以上，有進(jìn)行性明顯腫大的脾臟，有時(shí)全腹均被脾臟占據(jù)；因髓外造血使外周血中出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞及淚滴樣紅細(xì)胞；骨髓因纖維化而穿刺困難，常取不出骨髓即“干抽”，骨髓活檢可確定診斷。尚無根治方法，主要是對(duì)癥和支持治療，巨脾出現(xiàn)壓迫癥狀、功能亢進(jìn)或破裂等可切除，用羅鈣全(1，25(OH）2D3）治療纖維化收到一定療效，同時(shí)應(yīng)注意血鈣升高。本癥死亡原因?yàn)楣撬杷ソ呋驘o關(guān)疾病如心血管疾病等，約10％～20％病人最終變成急性白血病。
