巨球蛋白血癥主要會體現(xiàn)在老年人的身上,經(jīng)常會有貧血,身體異常出血,腎功能不全,同時也會導(dǎo)致人們的身體出現(xiàn)日漸消瘦,全身虛弱,經(jīng)常感覺到身體的動力不足,嚴(yán)重的會影響視力的發(fā)展,造成視力障礙,看東西的時候會因為神經(jīng)的干擾和頻繁的出血導(dǎo)致體弱,造成眼睛看不清東西,行走困難,在這兩方面可以通過先用藥物的方法治療,用藥沒有效果的可以食療的療法,因為生活當(dāng)中要注意食物會比藥物更好一些,而且不會給身體造成很大的傷害,也可以放心健康的飲食,在吃的過程中提高身體的健康。
癥狀體征
一,臨床表現(xiàn)
為老年患者,有貧血,出血,高粘滯血癥,腎功能不全等,此外常見乏力,虛弱,消瘦等癥狀。
二,國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.臨床表現(xiàn)
(1)老年患者不明原因貧血及出血傾向
(2)中樞和(或)周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
(3)視力障礙
(4)雷諾現(xiàn)象
(5)肝,脾,淋巴結(jié)腫大
2.實驗室檢查
(1)血清中單克隆IgM>30/L
(2)可有貧血,白細(xì)胞及血小板減少,外周可出現(xiàn)少量不典型漿細(xì)胞
(3)骨髓,肝,脾,淋巴結(jié)中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤
(4)血液粘滯度增高
(5)眼底出血或靜脈曲張
治療方法
患者常需經(jīng)多年治療。如果有高粘滯現(xiàn)象,最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性,該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經(jīng)方面的異常。血漿置換療法常需反復(fù)運用。
有些病人要長期口服烷化劑。常選用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大劑量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反應(yīng)。用以治療多發(fā)性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環(huán)磷酰胺亦可任選一種使用,同時口服強的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究報告使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞,并建議替代治療對標(biāo)準(zhǔn)口服烷化劑藥物無效的患者。在某些病例,干擾素可降低M蛋白。
飲食保健
1)鴨架湯 材料:鴨架1副。
調(diào)料:鹽,味精少許。
做法:
①鍋中燒開水,下鴨架,以小火熬煮15分鐘左右;②再加入鹽,味精調(diào)味,略煮即可。
2)烏雞枸杞湯 材料:烏雞半只、枸杞、香菜、蔥、姜各適量。 調(diào)料:雞精、鹽、醋各適量。
做法:
①香菜、蔥、姜洗凈切好備用,烏雞處理干凈,放入沙鍋內(nèi),加以上材料放入適量水燒開淋入醋改小火煲2小時;
②出鍋后放鹽,撒少許香菜即可。
3)蓮藕排骨湯 材料:排骨250克,蓮藕300克,姜適量。 調(diào)料:鹽、醋適量 做法:
①所有材料洗凈,姜切片,將蓮藕去片洗凈切厚片,泡入水中,以防氧化;
②將排骨先汆燙,再沖洗干凈,與蓮藕、姜片放入沙鍋中,加開水燒開,淋少許醋改小火煲2小時左右加鹽調(diào)味即可。
預(yù)防護理
由于病因不清,目前尚無有效的預(yù)防措施。
病理病因
確切的病因尚不清楚,原發(fā)性巨球蛋白血癥可在家族及同卵雙胞胎中發(fā)病,推測可能與遺傳因素有關(guān),環(huán)境因素,病毒感染,如肝炎病毒感染在原發(fā)性巨球蛋白血癥中的發(fā)病作用尚不明確。
疾病診斷
對某些較重的病例,應(yīng)與多發(fā)性骨髓瘤,慢性淋巴細(xì)胞的血病及淋巴瘤鑒別。
檢查方法
本病需要做以下檢查:
1.血常規(guī)檢查
2.骨髓常規(guī)檢查
3.細(xì)胞化學(xué)染色
4.血清免疫學(xué)檢查
5.血沉
6.尿液檢查
7.腎功能檢查
8.冷球蛋白檢查
9.組織活檢