凝血障礙屬于功能性的疾病，發(fā)病時(shí)患者會(huì)表現(xiàn)有出血性疾病和功能性異常，凝血障礙通常分為幾個(gè)階段，遺傳性病因素，以及獲得性兩大因素，遺傳性凝血障礙屬于單一的遺傳，多半會(huì)在嬰幼兒時(shí)期發(fā)病，患者有常見的家族歷史，還有就是血友病，血友病也屬于基因突變或是家族遺傳歷史，但并不會(huì)每個(gè)人都出現(xiàn)，也不排除是隔代性遺傳，血友病的患者經(jīng)常會(huì)伴有組織性出血，肌肉出血，關(guān)節(jié)部位出血，可能會(huì)在稍有碰撞和摩擦的過程當(dāng)中突然有出血的現(xiàn)象，而且血流不止，必須要到醫(yī)院定期的輸血，才能控制身體的血液正常平衡，凝血障礙危害性很大，需要及時(shí)接受合理的治療。
名詞釋義
凝血功能障礙(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。
臨床分類
分為遺傳性和獲得性兩大類。
1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。
2.獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。
分類敘述
血友病
血友病(hemophilia)是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥，可分為血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)兩型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色體，故稱X?鏈疾病，兩者均為X染色體伴性隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。女性攜帶者雖有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性減低，但一般無出血癥狀。約1/3患者查無家族史，可能是家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，也可能是基因突變所致。
臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為出血，以軟組織、肌肉、負(fù)重關(guān)節(jié)出血為特征。通常自幼兒期即有出血傾向，輕型可在青少年甚至成年才被診斷。出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重。患者可表現(xiàn)為輕微外傷或手術(shù)后嚴(yán)重出血，往往在拔牙或小手術(shù)時(shí)出血不止。少數(shù)患者以此為首發(fā)癥狀。出血可持續(xù)數(shù)小時(shí)甚至數(shù)周。出血程度與血漿因子活性(濃度)相關(guān)。
雖然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性為25%，但有癥狀者其因子活性往往低于5%。臨床上依據(jù)因子活性將血友病分為重型、中型、輕型及亞臨床型。出血部位以四肢易受傷處最多見，可出現(xiàn)深部組織血腫,血腫大者可壓迫附近的神經(jīng)如：股神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)引起疼痛及麻痹癥狀；壓迫血管可發(fā)生壞疸。頸部、喉部軟組織出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、腸系膜出血可有腹痛。重癥者可出現(xiàn)鼻衄、牙齦出血、胃腸道出血、血尿，出血過多者可引起貧血。關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血見于重癥患者，多發(fā)生在輕微損傷后，亦可自發(fā)出血?？捎芯植磕[脹、疼痛、壓痛、急性癥狀持續(xù)3～5天，出血停止后約經(jīng)數(shù)周積血逐漸吸收可不留痕跡。若日久不吸收可致滑膜炎，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)僵硬，最后導(dǎo)致永久性關(guān)節(jié)破壞、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、變形、附近肌肉萎縮，致成殘疾。最常受累的關(guān)節(jié)在嬰幼兒期為踝關(guān)節(jié)，兒童及成人為膝關(guān)節(jié)。
