小耳畸形是比較常見的一種耳朵畸形，多數(shù)小兒畸形都和先天性發(fā)育不良有關(guān)，出現(xiàn)這樣的病癥，家長要及時給孩子做小兒畸形的矯正手術(shù)，避免對孩子的未來生活帶來不良的影響，手術(shù)的方法比較多，有移植自體肋軟骨的塑形手術(shù)，只要治療得比較早，一般對孩子不會造成更大的影響。
什么是耳畸形
先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內(nèi)耳往往不受累。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型：
Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄，嚴(yán)重時外耳道出現(xiàn)閉鎖；
Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀,外耳道閉鎖；
Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團塊，嚴(yán)重者出現(xiàn)無耳。
先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達(dá)十余種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經(jīng)的發(fā)育畸形，并且同外耳畸形嚴(yán)重程度密切相關(guān)。先天性外耳畸形在嚴(yán)重病例中可以表現(xiàn)為序列征的臨床癥狀之一，如：眼-耳-脊柱序列征。
其患者除存在小耳畸形外，還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發(fā)育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結(jié)膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。
手術(shù)方法
移植自體肋軟骨進行雕塑，重建外耳輪廓的各個解剖結(jié)構(gòu)以形成耳支架，然后再對殘耳的皮膚進行合理的轉(zhuǎn)位、覆蓋，既解決了皮膚供體量小，容易壞死的困難，同時也使一期耳垂轉(zhuǎn)位就獲得成功，縮短了手術(shù)的周期，再造的耳朵不僅形態(tài)逼真、輪廓清晰，而且有血供、有感覺，還可以隨著年齡生長承受睡覺時的正常壓迫。
小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚，一般認(rèn)為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果，環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9%-33.8%。
