引起膽汁性肝硬化的主要原因是，膽道受到阻塞、膽汁淤積導(dǎo)致膽道封閉，形成疾病，其主要癥狀是，肝臟腫大、脾臟、腎臟，皮膚病變，對(duì)身體形體產(chǎn)生很大影響，更嚴(yán)重就會(huì)導(dǎo)致死亡，下面是其治療方針。
[治療方針]
本病以熊去氧膽酸、D-青霉胺、免疫抑制劑等藥物治療為主。原發(fā)性膽汁性肝硬化終末期患者可進(jìn)行肝移植。
[藥物治療]
1.熊去氧膽酸：
熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標(biāo)記物得到改善，3個(gè)月內(nèi)可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降。
2.D-青霉胺：
能降低肝內(nèi)銅水平，抑制炎性反應(yīng)，減輕纖維化，延長(zhǎng)患者生存期。嚴(yán)重不良反應(yīng)有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細(xì)胞減少，應(yīng)每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細(xì)胞計(jì)數(shù)變化，必要時(shí)需中止治療。
3.免疫抑制藥：
①環(huán)孢素A，作用明顯，但因有肝腎毒性不宜久用，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲蝶呤，早期小劑量應(yīng)用可改善組織學(xué)變化。
③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對(duì)皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細(xì)胞功能衰竭。
4.對(duì)癥治療
（1）瘙癢：可用抗組胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁能與膽汁酸結(jié)合，對(duì)肝性瘙癢有效。
（2）骨質(zhì)疏松及骨化：可采用維生素D肌內(nèi)注射。葡萄糖酸鈣稀釋到葡萄糖液中靜脈滴注。
（3）夜盲癥：維生素A。血清鋅低于正?？煽诜蛩徜\連服4周，至暗適應(yīng)恢復(fù)正常。
（4）凝血機(jī)制障礙者：可使用維生素K1。
[預(yù)后情況]
預(yù)后與血清總膽紅素、白蛋白、年齡、凝血酶原時(shí)間和水腫程度有關(guān)，治療后可改善癥狀。
