被間質(zhì)纖維化的臨床表現(xiàn)，我們應(yīng)該注重了解，這樣才可以及時發(fā)現(xiàn)病癥及時解決，患者通常會表現(xiàn)為進行性氣急或者是干咳少痰，以及低氧血癥，呼吸困難的癥狀。
一、臨床表現(xiàn)
起病隱匿，進行性加重。表現(xiàn)為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。
二、診斷
1．進行性氣急、于咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。
2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結(jié)節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀陰影、肺容積縮小。
3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5．肺組織活檢提供病理學依據(jù)。本病應(yīng)注意與喘息性支氣管炎鑒別。
實驗室檢查為非特異性變化，可以有血沉加快、血乳酸脫氫酶增高和丙種球蛋白增高；有10%-26%的患者類風濕因子和抗核抗體陽性。
三、診斷標準
（一）確診標準一：
1、外科肺活檢顯示組織學符合普通間質(zhì)性肺炎的改變。
2、同時具備下列條件：①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如藥物中毒、職業(yè)環(huán)境性接觸和結(jié)締組織病等；②肺功能檢查有限制性通氣功能障礙伴彌散功能下降；③常規(guī)X線胸片或HRCT顯示雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺，可伴有少量磨玻璃樣陰影。
（二）確診標準二：無外科肺活檢時，需要符合下列所有4條主要指標和3條以上的次要指標。
1、主要指標：①除外已知原因的ILD，如某些藥物毒性作用、職業(yè)環(huán)境接觸史和結(jié)締組織病等；②肺功能表現(xiàn)異常，包括限制性通氣功能障礙[肺活量（VC）減少，而FEV1/FVC正?；蛟黾覿和（或）氣體交換障礙；③胸部HRCT表現(xiàn)為雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或蜂窩肺，可伴有少量磨玻璃樣陰影；④TBLB或BALF檢查不支持其他疾病的診斷。
