血栓性血小板減少性紫癜這是一種大家在平時(shí)聽都沒聽說(shuō)過(guò)的疾病，平時(shí)治療起來(lái)很多人也不知道應(yīng)該選擇什么方法治療，特別是一些平時(shí)患上這種疾病的患者，總是會(huì)覺得自己得上了什么疑難雜癥，長(zhǎng)時(shí)間不去接受治療，郁郁寡歡，其實(shí)這種疾病只要大家能夠及時(shí)的發(fā)現(xiàn)，有效的進(jìn)行控制和治療，選擇好適合自己病情的治療方法，不僅能擺脫病痛苦，而且還有治愈希望。
1.血漿置換療法 為首選的治療方法。自1976年開始采用本法治療TTP后療效迅速提高，可達(dá)67%～84%，使TTP預(yù)后大為改觀。認(rèn)為它能去除體內(nèi)促血小板聚集物、補(bǔ)充正常抗聚集物，應(yīng)及早進(jìn)行。一般用量為每天40～80ml/kg的新鮮冷凍血漿，至少5～7天。治療有效（一般在1～2周內(nèi)），則血清LDH濃度下降，血小板增高，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀恢復(fù)。通常在血清LDH濃度下降至400U/L時(shí)，即可停止血漿置換。血漿置換療法中不宜用冷沉淀物，以免大量ⅤW因子觸發(fā)血管內(nèi)血小板聚集，輸注血小板應(yīng)列為禁忌。
2.腎上腺皮質(zhì)激素 單獨(dú)使用這類藥物對(duì)TTP的治療效果較差。一般開始用潑尼松60～80mg/d，必要時(shí)增至100～200mg/d。不能口服者也可用相應(yīng)劑量的氫化可的松或地塞米松。對(duì)急性原發(fā)性TTP的治療意見不統(tǒng)一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有認(rèn)為單用激素只有11%有效，應(yīng)與其他方法合用才有較高療效。
3.免疫抑制劑 特別對(duì)PAIgG增高者常用長(zhǎng)春新堿（VCR）。Schreeder等（1983）用長(zhǎng)春新堿（VCR）治療2例TTP都獲得緩解，第1例經(jīng)血漿置換療法后部分收效，再作脾切除暫時(shí)有效，但經(jīng)長(zhǎng)春新堿（VCR）治療后獲得完全緩解。Joel等（1985）報(bào)道1例57歲婦女慢性TTP并發(fā)ⅤW因子缺乏，經(jīng)潑尼松、硫唑嘌呤及血漿置換治療，21天后TTP緩解，ⅤW因子消失。近年有人報(bào)道長(zhǎng)春新堿（VCR）應(yīng)考慮為本病的最初治療，有效率約占70%。Pallavicini（1994）提出TTP患者血漿置換和藥物常規(guī)治療無(wú)效時(shí)，長(zhǎng)春新堿（VCR）是一有前途的藥物。靜脈注射每周2mg，開始治療后24～50天，長(zhǎng)春新堿（VCR）總量6～14mg達(dá)完全緩解，其作用機(jī)制為：①改變血小板糖蛋白受體，防止接觸ⅤW因子而降低血小板聚集；②在血管壁內(nèi)皮細(xì)胞上起免疫調(diào)理以及免疫抑制作用。爆發(fā)性或進(jìn)展性時(shí)可用絲裂霉素、環(huán)孢素和順鉑等藥物進(jìn)行治療。
4、補(bǔ)充ADAMTS13蛋白血漿純化ADAMTS13蛋白。克隆ADAMTS13基因，獲得功能性的 ADAMTS13重組蛋白，仍處于實(shí)驗(yàn)研究階段，為目前最具前景的TTP治療方法。理論上講，采用rh—ADAMTSl3對(duì)遺傳性TTP患者行替代治療將是一種有著良好前景的治療手段。
