肌無(wú)力如果是錐體系病變引起的，則一般表現(xiàn)為痙攣性肌張力增高。患者在行動(dòng)間，表現(xiàn)出動(dòng)作幅度不能正常打開，肌肉堅(jiān)硬、抖動(dòng)等。臨床上，痙攣性肌張力增高的診斷有可能和先天性肌強(qiáng)直癥、手足搐搦癥等疾病混淆，應(yīng)謹(jǐn)慎鑒別。
各種原因?qū)χ袠猩窠?jīng)系統(tǒng)的損害都可引起痙攣性肌張力增高。痙攣性的肌張力增高伴發(fā)于錐本束損害，脊髓反射受到易化。錐體系病變表現(xiàn)為痙攣性肌張力增高，特點(diǎn)是其肌張力增高有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢(shì)，上肢屈肌和下肢伸肌張力增高明顯，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患者關(guān)節(jié)開始時(shí)阻力較大，終了時(shí)變小即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無(wú)關(guān)，后者單指一種不自主的肌收縮。
痙攣性的肌張力增高診斷
肌張力測(cè)定：年齡小的患兒常做以下檢查：
①硬度：肌張力增高時(shí)肌肉硬度增加，被動(dòng)活動(dòng)是有發(fā)緊發(fā)硬的感覺。肌張力低下時(shí)觸之肌肉松軟，被動(dòng)活動(dòng)時(shí)無(wú)抵抗感覺。
②擺動(dòng)度：固定肢體近位端，使遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)及肢體擺動(dòng)，觀察擺動(dòng)幅度，肌張力增高時(shí)擺動(dòng)度小，肌張力低下時(shí)無(wú)抵抗，擺動(dòng)度大。
③關(guān)節(jié)伸展度：被動(dòng)伸屈關(guān)節(jié)時(shí)觀察伸展、屈曲角度。肌張力升高時(shí)關(guān)節(jié)伸屈受限，肌張力低下時(shí)關(guān)節(jié)伸屈過(guò)度。
年齡大些患兒還可采用修改的Ashworth痙攣評(píng)定法。
痙攣性的肌張力增高的鑒別診斷
診斷痙攣性的肌張力增高時(shí)應(yīng)與以下癥狀鑒別：
1.先天性肌強(qiáng)直癥(congenital paramyotonia): 又稱Eulenberg病。本病僅在運(yùn)動(dòng)情況下出現(xiàn)肌張力增高，靜止時(shí)肌張力正常。此病的肌張力增高，肌強(qiáng)直收縮見于運(yùn)動(dòng)之初，當(dāng)反復(fù)運(yùn)動(dòng)后即恢復(fù)正常。觸診時(shí)肌肉有特殊硬韌感，似膠皮樣硬，于機(jī)械刺激后肌肉強(qiáng)直收縮時(shí)益為明顯。
2.僵人綜合征(stiffmansyndrome): 為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯，外界刺激時(shí)疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重，常見四肢近端開始向身發(fā)展，肌力和腱反射正常。睡眠時(shí)僵硬癥狀消失。
3.強(qiáng)直性肌張力增高：被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患者肢體時(shí)所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當(dāng)時(shí)的長(zhǎng)度即收縮形態(tài)并無(wú)關(guān)系，在伸肌和屈肌間也沒(méi)有區(qū)別。無(wú)論動(dòng)作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強(qiáng)直，如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化，稱為齒輪樣強(qiáng)直。
4.手足搐搦癥(tetany): 血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠(yuǎn)端，偶可波及到軀干。
