特發(fā)性血小板減少性紫癜,是因?yàn)槊庖吖δ墚惓?dǎo)致血小板破壞增出現(xiàn)的一種臨床綜合征,對(duì)于治療建議患者在急性出血,建議住院治療為主,避免晚上減少活動(dòng)。
1、一般治療 在急性出血期間以住院治療為宜,盡量減少活動(dòng),避免外傷,明顯出血時(shí)應(yīng)室床休息。應(yīng)積極預(yù)防及控制感染,避免服用影響血小板功能的藥物(如阿司匹林等)
2、糖皮質(zhì)激素 其主要藥理作用是:降低毛細(xì)血管通透性,抑制血小板抗體產(chǎn)生,抑制單核—巨食細(xì)胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板,常用潑尼松、劑量為每日1.5—2mg/kg,分300次口服,出血嚴(yán)重者可用沖擊療法:地塞米松每日0.5—2mg/kg,或甲基潑尼松龍每日20—30mg/kg,靜脈滴注,連用3天。癥狀緩解后改服潑尼松,用藥至血小板數(shù)回升至接近正常水平即可逐漸減量,療程一般不超過(guò)4周。停藥后如有復(fù)發(fā),可再用潑尼松治療。
3、大劑量靜脈丙種球蛋白 其主要作用是:①封閉巨噬細(xì)胞受體,抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的結(jié)合與吞噬,從而干擾單核—巨噬細(xì)胞受體,抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的結(jié)合與吞噬,從而干擾單核—巨實(shí)細(xì)胞吞噬血小板的作用。②在血小板上形成保護(hù)膜抑制血漿中的IgG或免疫復(fù)合物與血小板結(jié)合,從而使血小板避免被吞噬細(xì)胞所破壞。③抑制自身免疫反應(yīng),使抗血小板抗體減少,單獨(dú)應(yīng)用大劑量靜脈滴注丙種球蛋白的升血小板效果與激素相似,常用劑量為每日0.4g/kg,連續(xù)5天靜脈滴注,或每次1g/kg靜脈滴注,必要時(shí)次日可再用1次,以后每3—4周1次,副作用少,偶有過(guò)敏反應(yīng)。
4、血小板輸注 因患兒血循環(huán)中含有大量抗血小板抗體,輸入血小板很快被破壞,故通常不主張輸血小板,只有在發(fā)生露內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時(shí)才輸注血小板,并需同時(shí)予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以減少輸入血小板破壞。
5、抗—D免疫球蛋白又稱抗Rh球蛋白,其作用機(jī)制尚未完全清楚,主要作用是封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞的Fc受體。其升高血小板作用較激素和大劑量丙種球蛋白慢,但持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),常用劑量為每日25—50μg/kg,靜脈注射,連用5天為1療程。主要副作用是輕度溶血性輸血反應(yīng)和Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。