肺動脈高壓其實是屬于一種惡性疾病，對生命的威脅是比較大的，如果一直得不到有效正確的治療，那么患者就容易死于難以糾正的右心衰竭，平均的存活只有兩三年。
1、肺動脈高壓可分為特發(fā)性、家族性、相關(guān)疾病所致的、新生兒持續(xù)肺動脈高壓和肺靜脈或毛細血管病變引起的這幾大類。肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其自然病程常常因為診斷的延誤而導致患者病情加重，如無正確治療，很快會死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時間為2~3年，且國內(nèi)外均呈逐年增多的趨勢。
2、目前肺動脈高壓沒有特效的康復方法。治療目標是改善患者的癥狀和生活質(zhì)量，阻止病程的進展，如果可能則誘導疾病逆轉(zhuǎn)。傳統(tǒng)治療方案包括抗凝、吸氧、強心、利尿和鈣離子拮抗劑，但療效有限。而且國內(nèi)鈣離子拮抗劑雖然被廣泛應用，但用藥不規(guī)范、缺乏急性血管擴張試驗的結(jié)果來作為依據(jù)，目前只有不到百分之十的特發(fā)性肺動脈高壓患者對鈣離子拮抗劑敏感。國際上已經(jīng)廣泛使用內(nèi)皮素受體拮抗劑、前列環(huán)素和磷酸二酯酶抑制劑等來有效治療此疾病，但這些藥物昂貴，中國患者很難自己承擔費用。
3、特發(fā)性肺動脈高壓死亡率較高，特發(fā)性肺動脈高壓患者診斷后的存活時間為2.8年。百分之七十五病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期1.9年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時間小于1年。及時早期診斷治療可使百分之二十病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。硬皮病患者一旦出現(xiàn)肺動脈高壓，如不控制，患者多數(shù)一年內(nèi)死亡。
4、肺動脈高壓病人中，百分之六十以呼吸困難作為主訴，而檢查時百分之九十八病人存在活動后的氣短。如臨床醫(yī)師注意到患者有無法解釋的氣短，X線胸片有右心室肥大、肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應想到本病的可能性，積極進行超聲心動圖、心導管等檢查檢測肺動脈壓力，并做有關(guān)系列檢查，爭取早確診，早治療。
