病因
遺傳因素(85%):
本病是常染色體顯性遺傳病,具有完全外顯率,但也有單個病例發(fā)生,可能為自發(fā)突變所致。根據(jù)部分病人血清中維生素A濃度低及應(yīng)用維生素A治療有效,認為本病與維生素A代謝障礙有關(guān)。
環(huán)境因素(15%):
因早期損害在日光暴露部位,皮損日曬后加重,有季節(jié)傾向性,夏季加重,冬季改善,故認為日光可能是重要的致病因素,但皮損也發(fā)生于非經(jīng)常性曝光部位,如口腔黏膜,腹股溝,掌跖和甲床,因這些部位常易遭受物理創(chuàng)傷,故非日光性損傷亦可能為一致病誘因。
發(fā)病機制
本病是常染色體顯性遺傳病,具有完全外顯率,電鏡研究提示原發(fā)缺陷在橋粒及張力細絲,有人根據(jù)皮損日曬后加重,提出光性損傷亦可能為一致病誘因,還可能與維生素A代謝障礙有關(guān)。
治療方法
(一)治療
目前尚無滿意療法。應(yīng)注意避免烈日暴曬??稍嚪S生素A,每天10~20萬U,至少服2個月,如無效則停用,如療效佳,則考慮減量維持。治療過程中要注意維生素A過量,尤其是兒童。
還可試用皮質(zhì)類固醇激素,有光敏現(xiàn)象可試服氯喹。對增殖性有惡臭膿痂的皮疹,應(yīng)予抗生素治療。
皮損可外用角質(zhì)溶解劑,如維A酸軟膏、硫黃水楊酸軟膏等,5-氟尿嘧啶軟膏有一定幫助。對孤立性斑塊損害,可行激光、冷凍、X線照射或外科手術(shù)切除。
中醫(yī)療法:宜健脾除濕潤膚,可用健脾除濕湯、二妙丸、除濕胃苓湯加減。
(二)預后
本病夏重冬輕。一般健康狀況很少受影響,極少數(shù)皮損可繼發(fā)鱗狀細胞癌。