先天性巨結(jié)腸癥是一種比較復(fù)雜的疾病，而臨床上對于先天性巨結(jié)腸癥的問題從治療方面來看也需要針對性的治療，因為先天性巨結(jié)腸癥是有明確分型的，分型的標(biāo)準(zhǔn)與要考慮到很多因素，不同癥型的疾病治療措施、誘發(fā)原因都有許多不一樣。
1.先天性巨結(jié)腸癥的分型相當(dāng)混亂，有人以解剖為依據(jù)，有人以臨床為準(zhǔn)繩，也有人按治療方法的不同而分類，甚至名詞相同而病變范圍各異，如“短段型”的定義，先天性巨結(jié)腸一般被分為五型，其病因是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺失。超短型是直腸遠(yuǎn)端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺失；短段型是直腸到乙狀結(jié)腸交界的地方；常見型是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如到達(dá)了結(jié)腸的脾曲；全結(jié)腸型是指整個結(jié)腸都沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；全腸型是指不僅結(jié)腸，部分小腸也有節(jié)段性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺失。
2.先天性巨結(jié)腸根據(jù)這個無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，受累的長度，一般分為短段型、常見型、長段型、還有全結(jié)腸型，那如果是無神經(jīng)節(jié)長段，只是在直腸的遠(yuǎn)端，把它叫做短段型，如果是無神經(jīng)節(jié)長段，累積到了結(jié)腸遠(yuǎn)端，我們把它叫做常見型，他大概占到巨結(jié)腸的75%，絕大多數(shù)是屬于常見型的，如果是無神經(jīng)節(jié)長段，累積到這個降結(jié)腸，甚至橫結(jié)腸，就把他叫做長段型，那么這種一般有15%左右，比較少的一種就是，占到大概3%左右，就是無神經(jīng)節(jié)長段，累積到整個結(jié)腸，甚至到了回腸末端，這樣的情況就叫全結(jié)腸型，那么全結(jié)腸型就是最為嚴(yán)重的一種類型了，他的這個手術(shù)難度大，術(shù)后效果相對比較差，往往在術(shù)后還出現(xiàn)并發(fā)癥發(fā)生率比較高。
3.先天性巨結(jié)腸病變累及的范圍越短，相對來講治療效果越好。如果是全結(jié)腸型或者是整個腸管都受到累及，治療效果會比較差。此外，根據(jù)患兒年齡與臨床表現(xiàn)，選擇治法和評估預(yù)后的關(guān)系可分為3類。新生兒巨結(jié)腸出生后至2個月內(nèi)的患兒占2/3，癥狀極重，并發(fā)癥多，死亡率高。嬰幼兒巨結(jié)腸生后2個月至2歲的患兒，多是新生兒型的延續(xù)，并發(fā)癥少且輕，預(yù)后較好。兒童巨結(jié)腸2歲以上者，在新生兒期無癥狀或較輕，發(fā)展慢，預(yù)后較好。
