嗜血性細(xì)胞綜合癥這種疾病大部分人都不是那么清楚的,甚至是根本沒有聽說過這種疾病,實(shí)際上這種疾病在發(fā)生后就會直接危害到患者的生命,讓患者一直處在一個高燒不退的狀態(tài),沒有辦法在短時間內(nèi)退燒的,如果是進(jìn)行血液方面的檢查的話就會發(fā)現(xiàn)自己體內(nèi)的血細(xì)胞在逐漸地減少,這樣的話就會使得自己的凝血功能變得越來越差,造成更嚴(yán)重的后果。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、發(fā)熱:發(fā)熱超過1周,熱峰>38.5'C
2、肝脾腫大:肝脾大伴全血細(xì)胞減少,累計>=2個細(xì)胞系
3、血細(xì)胞減少(外周血二或血三系細(xì)胞減少),其中血紅蛋白<90g/L,血小板<100 x 109/L,中性粒細(xì)胞<1.Ox109/L
4、高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥
5、骨髓、脾或淋巴結(jié)可見噬血細(xì)胞但無惡性表現(xiàn)。
感染性嗜血細(xì)胞綜合癥是一種與急性病毒感染有關(guān)的良性噬血組織細(xì)胞增生癥,多發(fā)于兒童,其特點(diǎn)為單核-巨噬細(xì)胞增生活躍,并有明顯的吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象?;颊叨嘤忻黠@高熱,肝、脾和淋巴結(jié)腫大,原發(fā)病治療好后多可自愈?;颊哂胸氀F(xiàn)象,白細(xì)胞明顯減少,分類可見淋巴細(xì)胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。
骨髓多增生活躍,粒系統(tǒng)所占比例降低,中性粒細(xì)胞可見毒性變。幼紅系統(tǒng)增生多正常,淋巴系統(tǒng)比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統(tǒng)增生活躍,常>10%,巨噬細(xì)胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細(xì)胞,或幼紅細(xì)胞或血小板等。巨核細(xì)胞大致正常。