白塞氏綜合癥是一種較為罕見的免疫系統(tǒng)疾病,這個(gè)疾病會(huì)導(dǎo)致自身免疫出現(xiàn)問題,進(jìn)而引發(fā)系統(tǒng)性血管炎,患者會(huì)有較為明顯的癥狀,比如反復(fù)性口腔潰瘍、葡萄膜炎和生殖器官潰瘍等等。這類的癥狀出現(xiàn)之后,患者一定要引起重視,及時(shí)做好對(duì)應(yīng)的檢查。
貝賽特氏癥(Beh?et / Beh?et's disease),或稱貝歇氏病 (Beh?et's syndrome)、白賽病 (Morbus Beh?et)、貝賽特氏綜合癥(Beh?et-Adamantiades syndrome)、貝賽特氏綜合癥,因多發(fā)于絲路國家,故稱為“絲路病”。它是一種罕見的免疫系統(tǒng)的微絲血管系統(tǒng)性血管炎,此癥會(huì)造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題,20至40歲的青壯年人較易發(fā)病。
基本癥狀
貝賽特氏癥主要癥狀為:反復(fù)性口腔潰瘍 (recurrent oral ulcers)及口瘡三重復(fù)合癥、反復(fù)性生殖部位潰瘍 (recurrent genital ulcers)及葡萄膜炎 (uveitis)。
皮膚與黏膜
幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結(jié)疤口腔損傷。口腔損傷類似于那些在炎性腸道疾病中找到,并且可以是復(fù)發(fā)性。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門、外陰或陰囊周圍形成,并導(dǎo)致75%的患者結(jié)疤。此外,患者可能出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑,侵犯皮膚的膿皰性血管炎,病變類似同源染色體。
視覺系統(tǒng)
炎癥眼疾會(huì)于發(fā)病早期形成,有個(gè)案導(dǎo)致失去20%的視力。視覺系統(tǒng)受損的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或視網(wǎng)膜炎。前葡萄膜炎會(huì)呈現(xiàn)疼痛的眼睛、結(jié)膜充血、前房積膿、而且視力下降。同時(shí),后葡萄膜炎會(huì)呈現(xiàn)出無痛性視力下降和飛蚊癥視野。在貝賽特氏癥,牽涉眼睛出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎的形式是很罕見的,當(dāng)中視力可能在無痛的情況下出現(xiàn)下降及飛蚊癥,以及視野缺損的情況。視神經(jīng)萎縮已被確定為視覺障礙的最常見原因。貝賽特氏癥會(huì)導(dǎo)致原發(fā)性或繼發(fā)性視神經(jīng)受損,視神經(jīng)乳頭水腫是靜脈竇血栓形成導(dǎo)致的結(jié)果及視網(wǎng)膜疾病萎縮引致,它已被定性為貝賽特氏癥視神經(jīng)萎縮的的次要原因。