肺間質(zhì)纖維化，對(duì)于患者朋友而言，主要會(huì)表現(xiàn)出呼吸困難、勞動(dòng)性呼吸困難或者睡出現(xiàn)咳嗽咳喘的問題，如果出現(xiàn)繼發(fā)感染的話，還會(huì)出現(xiàn)血痰，造成患者消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛。
一、癥狀
①呼吸困難 勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼?yè)亜?dòng)和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰 早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
③全身癥狀 可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見。急性型可有發(fā)熱。
二、常見體征
①呼吸困難和紫紺。
②胸廓擴(kuò)張和膈肌活動(dòng)度降低。
③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。
④杵狀指趾。
⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。
三、特點(diǎn)
肺間質(zhì)纖維化此型在IIP中最為常見(占65%左右)，50歲以上的成年人多發(fā)，約2/3患者年齡大于60歲，男性多于女性。臨床表現(xiàn)為干咳、呼吸困難等，多數(shù)患者可聞及吸氣性爆裂音，以雙肺底部最為明顯，三分之一以上的患者可見杵狀指。肺功能異常主要為中至重度限制性通氣功能障礙和(或)彌散功能障礙。實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特征性，10%～25%的患者血清抗核抗體(ANA)和類風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性。
