肺部纖維化在40至50歲的男性中最常見(jiàn)，患上這一肺部疾病最常見(jiàn)的表現(xiàn)就是呼吸困難，很多時(shí)候呼吸困難是劇烈活動(dòng)后才會(huì)出現(xiàn)的因此很容易被忽視，也容易誤診。
一、疾病癥狀表現(xiàn)
肺纖維化多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見(jiàn)癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難僅在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指和發(fā)紺，在肺底部可聞及吸氣末細(xì)小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見(jiàn)胸膜腔積液，增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。就是大量沒(méi)有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液?；颊吆粑粫?，缺氧、酸中毒、喪失勞動(dòng)力、靠呼吸機(jī)生存，最后衰竭、死亡。
二、病因
IPF的病因尚不清楚。IPF可能的高危因素有：
①吸煙：吸煙危險(xiǎn)性與家族性和散發(fā)的IPF發(fā)病明顯相關(guān)，特別是每年超過(guò)20包：
②環(huán)境暴露：IPF與多種環(huán)境暴露有關(guān)，如暴露金屬粉塵(銅鋅合金、鉛及鋼)木塵(松樹(shù))，務(wù)農(nóng)，石工，拋光，護(hù)發(fā)劑，接觸家畜，植物及動(dòng)物粉塵等;
③微生物因素：雖然目前不能確定微生物感染與IPF發(fā)病的關(guān)系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒，人類皰疹病毒等可能在IPF發(fā)病中起了一定的作用;
④胃-食管反流：多數(shù)IPF患者有異常的胃食管反流，異常的胃食管反流導(dǎo)致反復(fù)微吸入是IPF高危因素之一，但多數(shù)IPF患者缺乏胃食管反流的臨床癥狀，因此容易被忽略;
⑤遺傳因素：家族性IPF為常染色體顯性遺傳，占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。
