肺纖維化是一種慢性肺疾病,組織病理上以肺部彌漫性間質(zhì)炎癥和纖維化為特點(diǎn),是以成纖維細(xì)胞增殖和大量細(xì)胞外基質(zhì)(ECM)聚集為主要特征的病變,由于肺間質(zhì)的廣泛纖維化。使肺順應(yīng)性降低,肺容量減少,彌散功能降低,通氣/血流比例失調(diào),晚期出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥和紫紺。病程一般呈進(jìn)行性發(fā)展.最終可以引起呼吸功能衰竭而死亡。目前認(rèn)為肺纖維化的發(fā)病機(jī)制主要包括上皮和內(nèi)皮細(xì)胞的損傷、炎癥細(xì)胞和炎癥介質(zhì)的產(chǎn)生、細(xì)胞因子的大量表達(dá)及纖維母細(xì)胞的激活。其病變的特點(diǎn)是成纖維病灶的形成,強(qiáng)有力的成纖維細(xì)胞的復(fù)制和旺盛的細(xì)胞外基質(zhì)沉積。纖維性病灶的主要組成細(xì)胞是增殖的肌成纖維細(xì)胞和成纖維細(xì)胞,在活躍的纖維病灶中,肌成纖維細(xì)胞占主要地位。目前明確有效地改變疾病臨床過程仍很困難,所以迫切需要深入研究這些疾病的發(fā)病機(jī)制。在過去的幾十年中,國內(nèi)外許多學(xué)者對(duì)肺纖維化的發(fā)病機(jī)制及治療方法進(jìn)行了大量的研究,但其確切的發(fā)病機(jī)制至今尚未完全明了,仍缺乏特異有效的阻止或逆轉(zhuǎn)肺纖維化的治療手段,肺纖維化的治療仍是一項(xiàng)國際難題。
肺纖維增殖怎么回事
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