特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征的癥狀。如果自己了解這方面的衛(wèi)生知識,可以先吃點(diǎn)藥,如果沒有好轉(zhuǎn),這時(shí)候就需要認(rèn)真的治療了
特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(IHES)的治療應(yīng)以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。
一、腎上腺皮質(zhì)激素
腎上腺皮質(zhì)激素可抑制嗜酸粒細(xì)胞的產(chǎn)生,對原發(fā)性和繼發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥均有效,因此常作為首選治療。潑尼松1mg/(kg·d),口服,發(fā)病急者可予相當(dāng)劑量的地塞米松靜脈點(diǎn)滴。病情好轉(zhuǎn)后,改為口服藥,原量維持2周,然后在2~3個(gè)月內(nèi)減至半量,再逐漸減量維持1年左右。若減量過程中病情反復(fù),至少應(yīng)恢復(fù)至減量前用藥。一般認(rèn)為以下患者對潑尼松的治療反應(yīng)較好:
1、皮膚表現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫。
2、血清IgE增高。
3、口服潑尼松后嗜酸粒細(xì)胞下降明顯,持續(xù)時(shí)間長。
二、細(xì)胞毒藥物
細(xì)胞毒藥物對于白細(xì)胞增多明顯,外周血中出現(xiàn)原始粒細(xì)胞,臟器浸潤明顯,病情進(jìn)展快的重癥患者以及皮質(zhì)激素治療療效差者可加用羥基脲治療,1~2g/d,治療7~14天后白細(xì)胞開始下降,至白細(xì)胞降至
三、生物因子和免疫抑制藥
干擾素(1.0~6.25)×106U/d,皮下注射,連續(xù)應(yīng)用。環(huán)孢素A常用劑量為4mg/kg,可以同小劑量皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。
四、白細(xì)胞單采術(shù)
對嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)絕對值>100×109/L的患者,可用白細(xì)胞分離機(jī)單采嗜酸粒細(xì)胞,再用藥物治療。
五、脾臟切除
IHES患者約43%有脾臟腫大,巨脾可出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)和脾梗死,導(dǎo)致貧血和血小板減少。出現(xiàn)嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)和脾梗死時(shí),可考慮脾切除治療。
六、骨髓移植
病情進(jìn)展迅速,常規(guī)治療無效,有染色體異常,年齡小于50歲,有人類白細(xì)胞抗原(HLA)相合供者,應(yīng)考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
七、心臟外科
合并心臟病變,50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受損,可行瓣膜修補(bǔ)或瓣膜置換術(shù)。對呂弗琉纖維增生性心內(nèi)膜炎可行心肌內(nèi)膜切除術(shù)或血栓切除術(shù)。心臟外科治療可改善心臟受累者的心功能,可延長其生存期。
在上述治療的同時(shí)還應(yīng)注意對癥治療,保護(hù)受累的臟器。
現(xiàn)代醫(yī)療水平下,很多疾病都找到攻克的難題了。特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征是能治愈,所以一定要相信科學(xué),不要被一些謠言所嚇倒。尤其是在一些信息閉塞的朋友,不要被一些謠言或者庸醫(yī)所坑害。