WAS綜合癥這種疾病還是非常罕見的，發(fā)病率是相當(dāng)?shù)偷模前l(fā)病率雖說很低，也不代表就沒有的，如果是發(fā)生的話根本就沒有很好的治療方法，正是因?yàn)槿绱瞬艜?huì)讓很多的患者都出現(xiàn)各種各樣的并發(fā)癥，這些癥狀在一定程度上面對(duì)于患者的身體傷害是相當(dāng)大的，所以說在確診之后就必須要及時(shí)的采取抗菌的治療。
IVIG
靜脈注射人免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin，IVIG，靜脈注射丙種球蛋白，靜脈注射用人血丙種球蛋白）
丙種球蛋白純度達(dá)98%以上，主要成分為IgG單體分子，另有微量IgA成分。用于治療XLA、常見變異型免疫缺陷病、免疫球蛋白G亞類缺陷病、各種繼發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥和某些自身免疫免疫性疾病。
選擇原則
1、 典型WAS病人需于確診后開始使用抗菌藥物預(yù)防肺孢子蟲感染。
2、 感染頻發(fā)或嚴(yán)重感染時(shí)可使用IVIG，維持血清IgG于正常水平。
3、 現(xiàn)癥感染存在時(shí)需選用敏感抗生素治療，以盡快清除感染。
水劑或凍干粉針劑：2.5g或5g /瓶。
用法：凍干粉針劑應(yīng)用注射用水溶解至規(guī)定容積（裝量為2.5g/瓶者溶解至50ml，裝量為5g/瓶者溶解至100ml）。一般3-4周輸注一次，每公斤體重400-600mg，劑量應(yīng)個(gè)體化，以能控制感染，使患兒癥狀緩解，獲得正常生長發(fā)育為尺度。
副作用及注意點(diǎn)：
1、 個(gè)別病人在輸注時(shí)出現(xiàn)一過性頭痛、心慌、惡心等反應(yīng)，可能與輸注過快或個(gè)體差異有關(guān)。上述反應(yīng)大多輕微，且常發(fā)生在輸注后1小時(shí)。因此應(yīng)嚴(yán)密觀察，必要時(shí)減慢輸注速度或暫停輸注，一般無需處理即自行緩解。
2、 本品專供靜脈輸注，應(yīng)單獨(dú)輸注，禁止與其他藥物混合輸注。
3、 制品溶解后應(yīng)為無色澄清液體，如有異物、絮狀物及沉淀不應(yīng)使用。溶解后應(yīng)一次輸注完，不得分次或給他人輸用。
4、 有嚴(yán)重酸堿代謝紊亂的患兒應(yīng)慎用。
5、 10°C以下避光保存。
6、 對(duì)人血丙種球蛋白過敏或其他嚴(yán)重過敏史者禁用，有IgA抗體的選擇性IgA缺陷者不可使用。
用法：一般首次使用時(shí)每公斤400mg，以后根據(jù)血清IgG水平及臨床改善情況調(diào)整劑量。
