生活當中,很多人都遇到過骨質增生的問題,除了骨質增生以外,還有骨纖維增生,骨纖維增生會發(fā)生在頭腦部分,顱骨纖維增生癥是常見的組織代謝性疾病,這會導致患者的顱骨增生,引發(fā)變形,嚴重的可能還會導致患者多處營養(yǎng)不良,甚至會造成脊椎骨出現(xiàn)多種并發(fā)癥,所以患者在病情表現(xiàn)上,會伴有皮膚的黃褐色沉著,性早熟,所以該病的常見人群是許多的青少年,少數(shù)成年人也會發(fā)病,而且女性出現(xiàn)此病的幾率會更高一些,在治療方面需要通過用藥,加上身體的調理,從而達到治療的效果。
顱骨纖維異常增生癥是一種有纖維組織替代骨質而引起顱骨增厚、變形的疾病。病變可只累及顱骨,也可同時累及身體其他部位的骨骼,如股骨、脛骨、脊椎骨等,后者又稱為多發(fā)性骨纖維結構不良。其中極少數(shù)還伴有皮膚黃褐色素沉著和性早熟,又稱McCune-Albright綜合征。
癥狀體征
顱骨纖維異常增生癥多見于青少年,也可見于成年人,以女性多見。各顱骨均可受累,在臨床上病變多侵犯額骨、頂骨和顳骨,尤其是顱底部分。絕大多數(shù)病人可無任何臨床癥狀,個別病人可出現(xiàn)輕微的頭痛。最常見的臨床表現(xiàn)為頭面部外形的改變和顱骨局部的非對稱性突起。隆起骨質較軟,呈硬橡皮狀,內含砂粒樣骨化小島。由于變性增厚的顱骨絕大多數(shù)向顱外發(fā)展,而不向顱內生長,因此很少出現(xiàn)腦受壓及顱內壓增高的臨床表現(xiàn)。臨床上以單發(fā)病變或病變局限在一個部位、同時侵犯相鄰的幾塊顱骨多見。近幾年來有關多發(fā)性病變同時侵犯身體其他部位骨骼的報道也不少見。病變可只侵犯顱蓋骨,造成顱骨局部的外突畸形,也可侵犯顱底骨,出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)。例如病變侵及顱前窩眼眶周圍骨質,可導致眼眶縮小,眼球外突,眼球活動受限;病變侵及上頜骨,使上頜骨增生硬化,造成面部膨起,可出現(xiàn)“骨性獅面”;病變侵及鞍區(qū)和蝶竇時,可致視神經孔狹窄,視神經受壓萎縮,病人可出現(xiàn)進行性視力下降,甚至失明;病變侵犯垂體,可出現(xiàn)一些內分泌的癥狀,如性早熟現(xiàn)象等。發(fā)生在顳骨的病變,可造成外耳道的狹窄,導致傳導性的耳聾。發(fā)生在顱骨以外部位的病變,常見于脊椎骨及下肢的骨骼,可因類似的病理改變而發(fā)生骨折。
用藥治療
本病有自愈傾向,至青春期以后可停止發(fā)展??稍囉免}劑及維生素D治療。面部畸形嚴重的可切除突出部,以達到整容的目的。一般認為,病變引起的視力受損是由于視神經孔狹窄壓迫視神經造成的。所以,如果骨纖維異常增生綜合征位于眶部,應該早期切除,并進行視神經管減壓,可以有效預防視力減退,并且手術造成神經系統(tǒng)受損的危險并不大。如果已經出現(xiàn)視力受損,更應該早期手術進行視神經減壓。
另一種機制可能是眼球的移位和扭曲,牽拉視神經造成視力減退甚至喪失。也有血管性原因造成視力下降的報道。但有作者認為,視力受損最可能的原因是病變內的出血、黏液或者快速囊性增長等形成占位性病變,壓迫視神經。在這種情況下,單純視神經管減壓效果不明顯。所以對于視力受損的病人應該仔細分析其解剖學基礎,如果不是由于視神經管狹窄造成的,而是由于原發(fā)或繼發(fā)的占位性病變造成了視力受損,則應手術切除占位性病變在內的病灶,以挽救視力。但是,應注意手術切除顱骨纖維異常增生的病灶時,特別是磨除眶頂?shù)娘B骨時,必須十分小心。手術中要使用高速顱鉆,保證鉆頭的鋒利,手術者有效的控制顱鉆不能傷及正常的神經和血管。在不具備高速顱鉆的情況下,使用手搖顱鉆,進行骨纖維異常增生癥的手術是十分危險的。
飲食保健
多以清淡食物為主,注意飲食規(guī)律。
預防護理
無特殊。
病理病因
本病的病因不明,多數(shù)人認為骨纖維異常增生癥是一種發(fā)生學上的障礙,但也有人認為與炎癥或血管、營養(yǎng)神經、內分泌等的功能障礙有關,也有人認為與骨間質異常生長有關。顱腦外傷與顱骨纖維異常增生癥的關系也有待于今后進一步探討。