嗜血綜合癥是一種較為多見的細胞增生疾病,主要引起的病因是病毒感染。嗜血綜合癥帶有的癥狀會有身體發(fā)熱、肝脾腫大、高鐵蛋白血癥等等。在身體持續(xù)出現(xiàn)發(fā)熱的情況,就要及時的做好對應的檢查工作了,因為這樣持續(xù)的發(fā)熱會影響到身體的內(nèi)環(huán)境調(diào)節(jié)。
1、發(fā)熱:發(fā)熱超過1周,熱峰>38.5'C
2、肝脾腫大:肝脾大伴全血細胞減少,累計>=2個細胞系
3、血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少),其中血紅蛋白<90g/L,血小板<100 x 109/L,中性粒細胞<1.Ox109/L
4、高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥
5、骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現(xiàn)。
6、NK細胞活性降低或缺乏
7、高鐵蛋白血癥
8、可溶性白細胞介素受體(soluble interleukin-2 receptor,sIL-2R)水平升高
感染性 嗜血細胞綜合癥是一種與 急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生癥,多發(fā)于兒童,其特點為單核- 巨噬細胞增生活躍,并有明顯的吞噬 紅細胞現(xiàn)象?;颊叨嘤忻黠@ 高熱,肝、脾和淋巴結腫大,原發(fā)病治療好后多可自愈。患者有貧血現(xiàn)象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。
骨髓多增生活躍,粒系統(tǒng)所占比例降低,中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統(tǒng)增生多正常, 淋巴系統(tǒng)比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統(tǒng)增生活躍,常>10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。