紅斑狼瘡早期癥狀

1、(一)盤(pán)狀紅斑狼瘡

發(fā)病率0.4%～0.5%，女性患者是男性的2倍，發(fā)病高峰在40歲以后。皮損僅累及頭面者為局限型DLE，尚累及手、足、四肢及軀干時(shí)稱播散型DLE。

1、皮損初發(fā)時(shí)為小丘疹，逐漸擴(kuò)大呈暗紅斑塊，附有粘著性鱗屑，剝?nèi)△[屑可見(jiàn)其下面有刺狀角質(zhì)栓自擴(kuò)大的毛囊口中拔出，日久后皮損中央萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，常有充血和色素沉著，境界清楚。有時(shí)也可發(fā)生明顯繼發(fā)性色素脫失。皮損好發(fā)于面部，特別是兩頰和鼻背，呈蝶形分布，其次為耳廓、頸外側(cè)、頭皮、口唇、手背、胸背及趾背，常兩側(cè)同時(shí)受累，但不對(duì)稱。病程慢性，少數(shù)病例皮損可自行消退，有的愈后遺留色素減退的萎縮性瘢痕。頭部的皮損呵斂限局性永久性脫發(fā)，慢性角化明顯的損害晚期可繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌。日曬可使皮損加重或復(fù)發(fā)，諾現(xiàn)象、凍瘡病史。

2、一般無(wú)全身癥狀，少數(shù)患者可有低熱、乏力、者可發(fā)展為SLE。

3、自覺(jué)癥狀輕微，可有灼熱或癢感。少數(shù)患者有雷關(guān)節(jié)酸痛等，很少累及內(nèi)臟。約4%~5%播散型患。

2、(三)深部紅斑狼瘡

深部紅斑狼瘡(lupus erythematosus?profundus，LEP)，又稱狼瘡性脂膜炎。是LE的罕見(jiàn)變型，表現(xiàn)為質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、界限清楚的結(jié)節(jié)或斑塊，其浸潤(rùn)發(fā)生在真皮深層、組織學(xué)改變有特征性。1883年Kaposi就發(fā)現(xiàn)LE患者可有皮下結(jié)節(jié)，但直到1946年才由Irgang命名為深部紅斑狼瘡。

發(fā)病的年齡和性別與DLE類似，可發(fā)生于兒童，最早起病可于生后3個(gè)月，有家族發(fā)病的報(bào)道。創(chuàng)傷，活組織檢查及肌電圖檢查可誘發(fā)本病。

3、(二)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

早期改變多種多樣，可出現(xiàn)長(zhǎng)期低熱、間斷性不明原因的高熱、倦怠乏力、關(guān)節(jié)酸痛及體重下降等全身癥狀。部分患者長(zhǎng)期患慢性蕁麻疹、過(guò)敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚病。

1、皮膚粘膜損害約90%的患者有皮損，有意義的皮損為：①面部、兩頰出現(xiàn)稍高出皮面的鮮紅或紫紅色水腫性紅斑，即蝶形紅斑;②甲周紅斑及指趾末端出現(xiàn)紫紅色斑點(diǎn)和瘀點(diǎn)或弧形斑，伴指尖的點(diǎn)狀萎縮;③盤(pán)狀紅斑狼瘡皮損;④額部毛發(fā)枯萎，變細(xì)，易折斷，即狼瘡發(fā)。亦可出現(xiàn)彌漫性脫毛及其他形式的脫發(fā);⑤光敏感。

2、關(guān)節(jié)癥狀約95%的患者可有關(guān)節(jié)疼痛，常累及手指、足趾、膝及腕關(guān)節(jié)，似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，多有展僵，但X線檢查無(wú)關(guān)節(jié)破壞征象。

3、腎臟損害

75%的患者有腎臟損害，表現(xiàn)為腎炎和腎病綜合征。腎功能早期一般正常，隨著病情發(fā)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥，腎臟損害是SLE致死的主要原因。SLE的腎臟損害稱狼瘡性腎炎，其病理分型包括系膜增殖型、局灶型或彌漫增殖型及膜性腎小球腎炎。

4、心血管損害

70%的患者有心臟損害，其中以心包炎最多見(jiàn)，一般為干性纖維性心包炎，也可有少量積液而出現(xiàn)心包填寒癥狀。心肌炎也常見(jiàn)，心電圖出現(xiàn)相應(yīng)改變?nèi)绲碗妷?、ST段抬高、T波倒置、PR問(wèn)期延長(zhǎng)。另外，少數(shù)患者可卅現(xiàn)心內(nèi)膜炎、心律失常等。50%的患者可出現(xiàn)動(dòng)脈炎、靜脈炎，部分患者可有周圍血管病變。

5、呼吸系統(tǒng)損害 可發(fā)生胸膜炎，多為干性，有時(shí)可出現(xiàn)少量或中等量胸腔積液，也可發(fā)生間質(zhì)性肺炎。

6、精神、神經(jīng)癥狀

常在急性期或終末期出現(xiàn)，可表現(xiàn)為各種精神障礙，如躁動(dòng)、幻覺(jué)、妄想及強(qiáng)迫觀念等。也可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見(jiàn)的有顱內(nèi)壓增高、腦膜炎、腦炎及癲癇樣抽搐等。

7、消化系統(tǒng)癥狀可出現(xiàn)口腔潰瘍、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。

8、血液系統(tǒng)損害出現(xiàn)溶血性貧血、白細(xì)胞減少，血小板減少發(fā)生率較貧血及白細(xì)胞減少低。

4、(五)藥物性紅斑狼瘡

要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽(yáng)性。停藥后逐漸好轉(zhuǎn)，病情較重者可給予適量糖皮質(zhì)激素、

專家指出，一旦發(fā)現(xiàn)自身有上述相關(guān)癥狀，應(yīng)盡快到醫(yī)院免疫科進(jìn)行檢查和治療，以免耽誤病情。

5、(四)亞急性皮膚型紅斑狼瘡

亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacute cutaneous lupus?erythematosus，SCLE)，占LE患者10%，皮損包括非疤痕性鱗屑性(2/3)或環(huán)狀多環(huán)性損害，皮損常分布于腕部以上，尤其是頸周圍、背和前胸及手臂外側(cè)。往往伴有輕度的內(nèi)臟損害及特征性的血清學(xué)異常，是介于盤(pán)狀與系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的LE亞型。