1、(一)盤(pán)狀紅斑狼瘡
發(fā)病率0.4%~0.5%,女性患者是男性的2倍,發(fā)病高峰在40歲以后。皮損僅累及頭面者為局限型DLE,尚累及手、足、四肢及軀干時(shí)稱播散型DLE。
1、皮損初發(fā)時(shí)為小丘疹,逐漸擴(kuò)大呈暗紅斑塊,附有粘著性鱗屑,剝?nèi)△[屑可見(jiàn)其下面有刺狀角質(zhì)栓自擴(kuò)大的毛囊口中拔出,日久后皮損中央萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張,常有充血和色素沉著,境界清楚。有時(shí)也可發(fā)生明顯繼發(fā)性色素脫失。皮損好發(fā)于面部,特別是兩頰和鼻背,呈蝶形分布,其次為耳廓、頸外側(cè)、頭皮、口唇、手背、胸背及趾背,常兩側(cè)同時(shí)受累,但不對(duì)稱。病程慢性,少數(shù)病例皮損可自行消退,有的愈后遺留色素減退的萎縮性瘢痕。頭部的皮損呵斂限局性永久性脫發(fā),慢性角化明顯的損害晚期可繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌。日曬可使皮損加重或復(fù)發(fā),諾現(xiàn)象、凍瘡病史。
2、一般無(wú)全身癥狀,少數(shù)患者可有低熱、乏力、者可發(fā)展為SLE。
3、自覺(jué)癥狀輕微,可有灼熱或癢感。少數(shù)患者有雷關(guān)節(jié)酸痛等,很少累及內(nèi)臟。約4%~5%播散型患。
2、(三)深部紅斑狼瘡
深部紅斑狼瘡(lupus erythematosus?profundus,LEP),又稱狼瘡性脂膜炎。是LE的罕見(jiàn)變型,表現(xiàn)為質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、界限清楚的結(jié)節(jié)或斑塊,其浸潤(rùn)發(fā)生在真皮深層、組織學(xué)改變有特征性。1883年Kaposi就發(fā)現(xiàn)LE患者可有皮下結(jié)節(jié),但直到1946年才由Irgang命名為深部紅斑狼瘡。
發(fā)病的年齡和性別與DLE類似,可發(fā)生于兒童,最早起病可于生后3個(gè)月,有家族發(fā)病的報(bào)道。創(chuàng)傷,活組織檢查及肌電圖檢查可誘發(fā)本病。
3、(二)系統(tǒng)性紅斑狼瘡
早期改變多種多樣,可出現(xiàn)長(zhǎng)期低熱、間斷性不明原因的高熱、倦怠乏力、關(guān)節(jié)酸痛及體重下降等全身癥狀。部分患者長(zhǎng)期患慢性蕁麻疹、過(guò)敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚病。
1、皮膚粘膜損害約90%的患者有皮損,有意義的皮損為:①面部、兩頰出現(xiàn)稍高出皮面的鮮紅或紫紅色水腫性紅斑,即蝶形紅斑;②甲周紅斑及指趾末端出現(xiàn)紫紅色斑點(diǎn)和瘀點(diǎn)或弧形斑,伴指尖的點(diǎn)狀萎縮;③盤(pán)狀紅斑狼瘡皮損;④額部毛發(fā)枯萎,變細(xì),易折斷,即狼瘡發(fā)。亦可出現(xiàn)彌漫性脫毛及其他形式的脫發(fā);⑤光敏感。
2、關(guān)節(jié)癥狀約95%的患者可有關(guān)節(jié)疼痛,常累及手指、足趾、膝及腕關(guān)節(jié),似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn),多有展僵,但X線檢查無(wú)關(guān)節(jié)破壞征象。
3、腎臟損害
75%的患者有腎臟損害,表現(xiàn)為腎炎和腎病綜合征。腎功能早期一般正常,隨著病情發(fā)展,后期可出現(xiàn)尿毒癥,腎臟損害是SLE致死的主要原因。SLE的腎臟損害稱狼瘡性腎炎,其病理分型包括系膜增殖型、局灶型或彌漫增殖型及膜性腎小球腎炎。
4、心血管損害
70%的患者有心臟損害,其中以心包炎最多見(jiàn),一般為干性纖維性心包炎,也可有少量積液而出現(xiàn)心包填寒癥狀。心肌炎也常見(jiàn),心電圖出現(xiàn)相應(yīng)改變?nèi)绲碗妷?、ST段抬高、T波倒置、PR問(wèn)期延長(zhǎng)。另外,少數(shù)患者可卅現(xiàn)心內(nèi)膜炎、心律失常等。50%的患者可出現(xiàn)動(dòng)脈炎、靜脈炎,部分患者可有周圍血管病變。
5、呼吸系統(tǒng)損害 可發(fā)生胸膜炎,多為干性,有時(shí)可出現(xiàn)少量或中等量胸腔積液,也可發(fā)生間質(zhì)性肺炎。
6、精神、神經(jīng)癥狀
常在急性期或終末期出現(xiàn),可表現(xiàn)為各種精神障礙,如躁動(dòng)、幻覺(jué)、妄想及強(qiáng)迫觀念等。也可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,常見(jiàn)的有顱內(nèi)壓增高、腦膜炎、腦炎及癲癇樣抽搐等。
7、消化系統(tǒng)癥狀可出現(xiàn)口腔潰瘍、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。
8、血液系統(tǒng)損害出現(xiàn)溶血性貧血、白細(xì)胞減少,血小板減少發(fā)生率較貧血及白細(xì)胞減少低。
4、(五)藥物性紅斑狼瘡
要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽(yáng)性。停藥后逐漸好轉(zhuǎn),病情較重者可給予適量糖皮質(zhì)激素、
專家指出,一旦發(fā)現(xiàn)自身有上述相關(guān)癥狀,應(yīng)盡快到醫(yī)院免疫科進(jìn)行檢查和治療,以免耽誤病情。
5、(四)亞急性皮膚型紅斑狼瘡
亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacute cutaneous lupus?erythematosus,SCLE),占LE患者10%,皮損包括非疤痕性鱗屑性(2/3)或環(huán)狀多環(huán)性損害,皮損常分布于腕部以上,尤其是頸周圍、背和前胸及手臂外側(cè)。往往伴有輕度的內(nèi)臟損害及特征性的血清學(xué)異常,是介于盤(pán)狀與系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的LE亞型。